Особенности проявления болезни Легга-Кальве-Пертеса

Болезнь Пертеса у детей

Болезнь Пертеса, или болезнь Легга-Кальве-Пертеса – это заболевание, при котором нарушается кровообеспечение костной ткани в области головки бедра с последующим ее некрозом (омертвением). Данная патология относится к числу самых часто встречаемых болезней тазобедренного сочленения у детей возрастом от трех до четырнадцати лет. Чаще болеют мальчики, но у девочек остеохондропатия Легга-Пертеса имеет тяжелое течение.

Недуг имеет несколько стадий и в начале протекает практически бессимптомно, что значительно затрудняет его диагностику. В 5% случаев болезнь Пертеса является двухсторонней. Если лечение не начато вовремя, то последствия могут быть весьма тяжелыми. Может развиться вторичный коксартроз, деформация конечности, ее укорочение, анкилоз, различные нарушения походки, что нередко становится причиной инвалидности еще в детском возрасте или у взрослых.

Диагноз болезни Кальве-Пертеса устанавливается на основе возраста пациента, характерных жалоб и симптомов, данных рентгенодиагностики. Лечение длительное, консервативного характера. В особо тяжелых случаях или при наличии осложнений прибегают к реконструктивно-восстановительным операциям на тазобедренном суставе.

Согласно международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ 10), юношеская остеохондропатия головки бедра находится под шифром М91.1.

Причины и механизм развития

В данный момент единственной теории развития болезни Пертеса нет. Считается, что этот недуг имеет полиэтиологическое происхождение, то есть связан с врожденной предрасположенностью организма и воздействием негативных факторов внешней среды.

Согласно самой распространенной гипотезе происхождения патологии, она обусловлена таким дефектом внутриутробного развития, как миелодисплазия легкой степени. Это недоразвитие поясничных сегментов спинного мозга, которое в подавляющем большинстве случаев никак не проявляется на протяжении всей жизни, но ассоциировано с разнообразными ортопедическими недугами, в том числе и с юношеской остеохондропатией головки бедра.

Какая же связь между спинным мозгом и тазобедренным суставом? Дело в том, что именно эта часть нервной системы контролирует рост и развитие кровеносных сосудов, которые питают головку бедренной кости. В нормальных условиях (у людей без миелодисплазии) таких сосудов 10-12, они имеют относительно крупный калибр и хорошо справляются со своей задачей, обеспечивая кость всеми необходимыми веществами.

У детей с миелодисплазией таких артерий всего 2-4, их калибр мелкий. Поэтому головка бедра постоянно находится в состоянии дефицита питательных веществ и кислорода.

Важно! Для того чтобы развилась болезнь Пертеса у детей, недостаточно одной миелодисплазии и недоразвития сосудов тазобедренного сустава. Для этого кровоток в сочленении должен полностью прекратиться, чему способствуют некоторые факторы внешней среды.

Факторы, которые способствуют развитию болезни Пертеса:

• механическая травматизация области бедра, даже незначительная (прыжок, легкий ушиб, кувырок, падение, неуклюжее и резкое движение, пр.);
• воспалительные поражения тазобедренного сустава (вирусной, бактериальной, аллергической природы);
• гормональный дисбаланс в организме ребенка, например, в период гормональной перестройки в переходном возрасте;
• нарушение минерального обмена в организме.

Чаще всего родители связывают появление симптомов повреждения бедра с перенесенной накануне острой респираторной инфекцией. У некоторых детей удается проследить и наследственную предрасположенность к недугу.

Стадии и симптомы

В течении заболевания выделяют 5 последовательных стадий.

Стадия остеонекроза

Именно в этот момент развивается прекращение кровоснабжения участка головки бедренной кости и развивается ее очаговый некроз. Зона поражения редко достигает 10% всей костной массы головки бедра. Эта стадия протекает бессимптомно. Очень редко может возникать минимальное нарушение походки ребенка по типу приволакивания ноги, припадания на одну конечность. Также иногда развивается неинтенсивная боль в области бедра.

Стадия импрессионного перелома головки бедра

Под действием обычных нагрузок постепенно разрушается часть костной ткани – развивается вдавленный перелом и формируется деформация головки бедренной кости. Площадь структурных изменений достигает 10-30%. На этой стадии развивается болевой синдром и дискомфорт в области бедра и колена при движениях, ребенок начинает прихрамывать.

Стадия фрагментации

В этот период часть разрушенной кости начинает фрагментироваться и распадаться на части. Объем повреждения возрастает до 30-50%. Боль при этом выраженная, не проходит и в состоянии покоя. Развивается ограничение движений в бедре, припухание мягких тканей. Меняется походка, хромота становится отчетливой, иногда нарушается опорная функция конечности. У некоторых детей повышается температура тела и появляются прочие симптомы интоксикации.

Стадия репарации

Постепенно над процессами разрушения начинают преобладать процессы заживления и восстановления. Между отдельными фрагментами костной ткани развивается соединительная ткань, врастают кровеносные сосуды, формируется новая котная ткань. Структура новообразованной кости близка к обычной, но, к сожалению, ее механическая прочность значительно ниже.

Также на этой стадии возобновляется рост головки бедра. Иногда при отсутствии адекватного лечения болезни Пертеса рост головки становится причиной дальнейших деформаций, так как часто она приобретает не нормальную сферическую форму, а, например, грибовидную. Такие изменения приводят в подвывихам и вторичному коксартрозу.

Стадия исхода

На этой стадии развиваются последствия болезни Пертеса, если они имеют место. Возможно и полное выздоровление без каких-либо остаточных явлений.

Важным моментом является целостность хрящевой зоны роста. У детей она обеспечивает рост бедренной кости в длину. В случае обширного некроза эта зона может полностью или частично разрушаться. В результате нарушается формирование верхнего конца бедренной кости, развивается истинное укорочение ноги, нарушение походки и опорной функции конечности.

В случае формирования деформации головки бедра на 4-й стадии развивается клиническая картина прогрессирующего деформирующего артроза тазобедренного сустава.

Диагностика

Основным методом диагностики, который позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз, является рентгенография тазобедренных суставов. Применяют два проекции:

• передне-заднюю,
• проекцию Лауэнштейна.

Это необходимый минимум исследований, которые нужны для диагностики. Он позволяет с высокой вероятностью распознать болезнь даже на первой стадии. В случае возникновения сомнений у специалиста ребенку дополнительно могут назначить УЗИ суставов и магнитно-резонансную томографию.

Проводить дифференциальную диагностику у детей нужно с такими заболеваниями, как нейродиспластическая коксопатия и инфекционно-аллергический артрит тазобедренного сочленения.

Лечение болезни Пертеса

Лечение болезни Пертеса у детей в основном консервативное и продолжительное. Минимальный срок – один год. В среднем терапия занимает 2,5 года, а в некоторых случаях увеличивается и к четырем. Операция назначается только при наличии тяжелых осложнений детям после 6-ти лет.

Консервативная терапия

Консервативное лечение, как правило, начинается в специализированных ортопедических центрах с последующим наблюдением у детского ортопеда в поликлинике по месту жительства.

• полную разгрузку тазобедренного сочленения на необходимое время;
• применение вытяжения, гипсовых повязок, специальных ортопедических конструкций и кроватей для предотвращения деформации головки бедра;
• улучшение кровотока в области тазобедренного сустава при помощи медикаментов и немедикаментозных способов;
• стимуляцию восстановления нормальной структуры костной ткани;
• формирование и укрепление мышечного корсета бедра с помощью лечебной гимнастики и ЛФК.

При установлении диагноза частично или полностью исключается опора на больную ногу. Для этого ребенку назначают строгий постельный режим, а старшим детям – полупостельный с хождением на костылях в период бодрствования. Основным лечением является физиотерапия, массаж, специальные лечебные упражнения.

Если возникает необходимость в скелетном вытяжении или иммобилизации гипсовыми повязками, распорками, шинами, то применяют электромиостимуляцию для поддержания тонуса скелетных мышц.

Медикаментозное лечение включает назначение ангиопротекторов, хондропротекторов, микроэлементов, витаминов. Двигательный режим расширяют на 4-й стадии болезни. Все упражнения подбирает только специалист и следит за их выполнением.

Хирургическое лечение

Реконструктивно-восстановительные операции применяются только с 6-летнего возраста у пациентов с обширной зоной остеонекроза, развитием выраженной деформации головки бедра, вывихом.
Чаще всего выполняют такие вмешательства, как ротационная транспозиция вертлужной впадины по Солтеру, корригирующая медиализирующая остеотомия бедренной кости. После хирургического лечения необходимо пройти длительный реабилитационный период.

Взрослым людям, которые перенесли болезнь Пертеса, необходимо в течение всей жизни ограничивать нагрузки на бедро, так как у них повышенный риск развития деформирующего артроза. Также желательно регулярно проходить лечебно-профилактические курсы терапии и санаторно-курортное лечение.

Особенности проявления болезни Легга-Кальве-Пертеса

Болезнь Легга—Кальве—Пертеса — это идиопатическая форма ишемического некроза головки бедренной кости у детей. Заболевание обычно самоограничено, поскольку головка бедра подвергается асептическому некрозу с последующим восстановлением костной структуры, что приводит к некоторому уплощению головки (coxa plana).

Впоследствии обычно возникает некоторая степень постоянной деформации и ограничение объема движений. Заболевание преобладает у мальчиков в возрасте 4—12 лет, чаще у детей младше 7 лет. Оно может развиться в любом из тазобедренных суставов и является односторонним в 85% случаев и двусторонним — в 15%. Заболевшие дети отличаются небольшим ростом; процесс встречается реже у чернокожих.

Патогенез болезни Легга—Кальве—Пертеса

Определенная причина сосудистых нарушений, приводящих к болезни Легга—Кальве—Пертеса, неизвестна. Повторные инфаркты и являющиеся их следствием нарушения могут быть причиной, во всяком случае, некоторые авторы высказывают такое мнение.

Развитие болезни Легга—Кальве—Пертеса может быть связано с повреждением или заболеванием сосудов, питающих головку, или собственных сосудов головки, но это остается неясным. Процесс приводит к некрозу головки и всего эпифиза или его части и является самоограничивающимся. Формирование новой кости и замещение некротизированных трабекул занимают период от 2 до 3 лет и завершаются формированием головки неправильной формы (coxa plana).

Клиническая картина болезни Легга—Кальве—Пертеса

Начало постепенное, течение заболевания растягивается на несколько лет. Почти постоянным ранним признаком является хромота. Вначале хромота небольшая, но постепенно становится все более заметной с ограничением объема всех движений бедра, особенно отведения и ротации. Больной жалуется на неопределенные боли в паху, иррадиирующие по внутренней поверхности бедра и коленного сустава.

Они обостряются при движении и стихают в покое. Больной может жаловаться на скованность в суставе, а при пальпации по его передней поверхности отмечается болезненность. Мышечный спазм — обычная жалоба в ранних стадиях заболевания. Иногда пациент жалуется на мышечный спазм и хромоту, но не упоминает о боли. По завершении процесса исходом бывает различная степень ограничения движений с незначительной хромотой и небольшим укорочением конечности.

Больной часто не в состоянии заниматься только трудом, связанным с длительным стоянием или бегом. У некоторых больных происходит восстановление тазобедренного сустава и полное клиническое выздоровление, в то время как у других по прошествии ряда лет развивается дегенеративный артроз.

Рентгенография болезни Легга—Кальве—Пертеса

Ранним признаком болезни Легга—Кальве—Пертеса является расширение суставной щели и выбухание мягких тканей над капсулой с минимальным выпотом в суставе. Головка бедренной кости в вертлужной впадине может быть слегка сдвинута латерально. Через несколько недель головка бедра будет выглядеть более плотной, чем остальная кость, с последующей фрагментацией.

Появление фрагментации на спине — признак некроза; врастание новых сосудов стимулирует процесс реабсорбции. Это приводит к уменьшению плотности проксимального конца метафиза из-за усиленной васкуляризации и остеосклероза с расширением и укорочением шейки бедренной кости и увеличением плотности головки.

Стадия фрагментации занимает период от 1 года до 2 лет, вслед за которой наступает фаза регенерации, при которой в эпифизе формируется новая кость и окончательная форма головки варьируется в размере и очертаниях в зависимости от степени сплющивания, происшедшего ранее. В дальнейшем постепенно развиваются явления вторичного остеоартроза.

Лечение болезни Легга—Кальве—Пертеса

Это заболевание ограниченное, с тенденцией к спонтанному выздоровлению после прохождения вышеописанных стадий. Прогноз лучше, если имеется частичное, а не полное вовлечение в процесс головки. Он значительно улучшается, когда нет сплющивания головки бедренной кости.

Больные более младшего возраста имеют лучший прогноз, чем старшего, однако прежние представления о благоприятном прогнозе для всех этих больных в последнее время изменились. Важным аспектом лечения является удержание головки в вертлужной впадине, что достигается иммобилизацией бедра в положении отведения и легкой внутренней ротации на продолжительное время.

В ранней стадии заболевания, когда на первый план выступают боль, спазм и ограничение движений, облегчение приносит вытяжение в течение 1—2 нед, после чего у больного устраняется спазм мышц и восстанавливается полный объем движений. В одном исследовании оперативное лечение этих больных дало лучшие результаты, чем консервативное. Больные после остеотомии были способны вести более активный образ жизни.

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса

Остеохондропатия головки бедренной кости была описана независимо друг от друга A. Legg (США), J. Calve (Франция) и G. Perthes (Германия), в связи с чем заболевание получило еще одно распространенное название — болезнь Легга—Кальве—Пертеса.

Остеохондропатия головки бедренной кости обычно встречается у детей в возрасте 5—10 лет, причем мальчики болеют в 5 раз чаще, чем девочки. Чаще поражается правый тазобедренный сустав, возможен и двухсторонний процесс.

Провоцирующими факторами являются функциональная перегрузка нижних конечностей у детей на фоне быстрого роста, микротравм, нарушения микроциркуляции, а также переохлаждений и частых очаговых инфекций.

В развитии заболевания выделяют пять стадий:
I — начальная, характеризующаяся асептическим некрозом губчатого
вещества эпифиза бедренной кости;
II — уплотнения и деформации эпифиза;
III — фрагментации;
IV — репарации;
V — восстановления.

Клинически заболевание в начальном периоде проявляется болевым синдромом в нижней конечности без определенной локализации, затем появляются боли в тазобедренном суставе, иррадиирующие в область коленного сустава, непостоянная хромота, усиливающаяся при физических нагрузках. Хромота в начальной стадии заболевания является результатом боли и развивающейся контрактуры сустава, в последующем — подвывиха бедра и слабости ягодичных мышц.

Объективно определяется боль при пальпации в области шейки бедра, ограничение движений в тазобедренном суставе, особенно отведения и ротация, в последующем развивается наружно-ротационная и сгибательноприводящая контрактура бедра, сопровождающаяся укорочением конечности и атрофией мышц бедра и ягодичной области. При прогрессировании заболевания возможно развитие деформации головки бедренной кости и развитие картины коксартроза с выраженным болевым синдромом и нарушением функции тазобедренного сустава.

В диагностике болезни Легга—Кальве—Пертеса важное место занимают рентгенологические методы исследования. На рентгенограммах тазобедренных суставов в I стадии заболевания изменения отсутствуют или может выявляться умеренное расширение суставной щели, остеопороз костей тазобедренного сустава, шейки бедра, уплощение сферического контура эпифиза, возможно появление очагов деструкции в параэпифизарной зоне шейки бедренной кости. Во II стадии заболевания головка бедренной кости утрачивает характерную трабекулярную структуру, становится остеопоротичной, костные балки импрессируются.

Отмечается расширение суставной щели тазобедренного сустава, эпифиз головки бедренной кости уплотняется, склерозируется и деформируется. В III стадии определяется фрагментация эпифиза и образование кист в шейке бедренной кости, расширение суставной щели с одновременным уплощением вертлужной впадины. IV стадия (репаративная) характеризуется исчезновением секвестров и постепенным сужением суставной щели. В V стадии наблюдается восстановление структуры и формы головки бедренной кости, однако при выраженном укорочении и расширении шейки бедренной кости нередко формируется подвывих бедра, который может приводить к развитию раннего вторичного коксартроза.

Из дополнительных инструментальных методов обследования рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии тазобедренного сустава (во многих случаях выявляются начальные проявления остеохондропатий головки бедренной кости, еще не визуализируемые рентгенологически), денситометрии (определяется уменьшение скорости прохождения ультразвуковой волны по пораженной кости), а также флебографии (позволяет диагностировать нарушение венозного оттока в области тазобедренного сустава).

Дифференциальный диагноз остеохондропатий головки бедренной кости проводят с туберкулезным кокситом, эпифизарным остеомиелитом, асептическим некрозом головки бедренной кости, а также синовитом тазобедренного сустава, который может развиваться у детей после перенесенной респираторной инфекции.

Туберкулезный коксит сопровождается интоксикацией организма: немотивированной общей слабостью, недомоганием, снижением аппетита, развитием анемии, повышением общей и местной температуры, выраженной потливостью, увеличением паховых лимфатических узлов и др. Боли в тазобедренном суставе обычно постоянные и иррадиируют в коленный сустав. Больной хромает, не может наступать на кончики пальцев; боли усиливаются при надавливании на головку и шейку бедра при осевой нагрузке на тазобедренный сустав. Развивающиеся мышечные контрактуры приводят к вынужденному положению бедра в положении сгибания, приведения и внутренней ротации.

При объективном исследовании определяется воспалительный инфильтрат мягких тканей в области пораженного сустава (абсцесс, флегмона), иногда с образованием свищей. Развиваются трофические изменения кожи, гипотония и атрофия мышц бедра, ягодиц и голени. В анализах крови выявляются лейкоцитоз, лимфоцитоз, ускорение СОЭ, положительные специфические пробы на туберкулез.

При туберкулезном поражении очаги деструкции, выявляемые на рентгенограммах, располагаются преимущественно в стенке вертлужной впадины или шейке бедренной кости с тенденцией к распространению на эпифиз и суставной хрящ. Уже в начальном периоде заболевания выявляется остеопороз костей, образующих тазобедренный сустав, отмечается сужение суставной щели, при этом она становится неровной.

Исключение составляют синовиальные формы туберкулезного коксита, когда суставная щель расширяется из-за отека суставного хряща и синовиального выпота. Деструкция костной ткани шейки и головки бедренной кости, а также стенки вертлужной впадины при неадекватной терапии может привести к их полному разрушению. Остеопороз и атрофия костей выявляются не только в активной стадии заболевания, но и еще длительное время после полной ликвидации местного туберкулезного очага.

Эпифизарная форма остеомиелита наиболее часто развивается в детском возрасте, нередко связана с применением антибиотиков и характеризуется торпидным течением. Патологический процесс в эпифизе в некоторых случаях может осложняться обширным некрозом спонгиозного слоя головки бедренной кости.

Начало заболевания, как правило, острое с повышением температуры тела и появлением болей в пораженном участке кости. По мере прогрессирования патологического процесса развиваются мышечные контрактуры, которые носят рефлекторный характер и протекают с реактивным отеком окружающих тканей и увеличением паховых лимфатических узлов. Нагрузка на конечность вызывает усиление болей в тазобедренном суставе. Дренаж воспалительного очага с исследованием костной ткани, секвестров и гнойного отделяемого дает возможность подтвердить диагноз остеомиелита.

При асептическом некрозе головки бедренной кости очаги деструкции, определяемые рентгенологически, локализуются, как правило, в верхненаружных ее отделах, испытывающих максимальную нагрузку. Относительно редко очаги поражения распространяются на всю головку и шейку бедра. Изменения костной структуры в прилежащих к очагам деструкции участках бедренной кости и вертлужной впадины происходят достаточно медленно (в течение 1,5—2 лет). Заболевание, как правило, носит идиопатический характер или возникает вторично на фоне текущего васкулита.

Лечение

В целях повышения эффективности терапии и проведения медико-социальной реабилитации больных детей целесообразно направлять в специализированные санатории, где им обеспечивается наиболее благоприятный режим, адекватная терапия, рациональное питание и возможность продолжения учебы.

Основными методами лечения данной формы патологии являются ограничение физических нагрузок на пораженную конечность, улучшение и восстановление кровообращения в области тазобедренного сустава и в пораженной конечности, стимулирование процессов рассасывания очагов некроза и процессов костеобразования, сохранение функции сустава, поддержание физиологического тонуса мышц конечности. Полную разгрузку конечности следует назначать немедленно после установления диагноза, что позволяет сохранить форму головки бедренной кости. Вместе с тем разгрузка не должна полностью исключать движения в суставе, в связи с чем для укрепления мышц тазобедренного сустава и всей нижней конечности больным назначают лечебную физкультуру, плавание в бассейне, массаж. Кроме того, пациентам рекомендуют ходьбу на костылях с минимальной нагрузкой на пораженную ногу.

Фармакотерапия в комплексном лечении болезни Легга—Кальве—Пертеса занимает важное место, обеспечивая прежде всего нормализацию процессов микроциркуляции в пораженной конечности, а также стимулирование регенеративных процессов, в том числе и остеогенеза. Используют сосудорасширяющие средства (никотиновая кислота, но-шпа, никошпан, аскорбиновая кислота и др.), комплексы витаминов группы В, С, D, антиагреганты (трентал, курантил), системную энзимотерапию (вобэнзим, флогэнзим).

Из физиотерапевтических методов наиболее широко применяется УВЧ (12—15 сеансов на курс), ультрафиолетовое облучение конечности в эритемных дозах, электрофорез и фонофорез йод-содержащих препаратов, ускоряющих рассасывание некротических тканей, диатермию, в стадиях восстановления — электрофорез хлорида кальция и препаратов, содержащих фосфор, парафиновые и озокеритовые аппликации с температурой 35—38° С, лечебные грязи, горячие ванны и укутывания.

Лечебную физкультуру назначают сразу после установления диагноза, используя поэтапно различные комплексы упражнений, исключая при этом нагрузку на пораженную конечность. Массаж пораженной конечности, направленный на улучшение микроциркуляции, проводят во всех стадиях заболевания, при этом при повышенном тонусе мышц назначают расслабляющий массаж, при гипотонусе — тонизирующий. Больным показано также бальнео- и грязелечение в специализированных санаториях.

Общая продолжительность консервативного лечения больных с остеохондропатией головки бедренной кости составляет от 2 до 6 лет, при этом длительность и результаты терапии находятся в прямой зависимости от возраста ребенка и стадии заболевания: чем меньше возраст и чем раньше начато лечение, тем лучше результаты.

В настоящее время при необходимости используются и оперативные методы лечения с целью улучшения васкуляризации пораженного участка кости, устранения мышечных контрактур и уменьшения нагрузки на суставные поверхности, а также корригирующие и восстановительные операции, в том числе и артродез тазобедренного сустава. Показанием к хирургическому лечению является отсутствие эффекта от проводимой консервативной терапии, а также значительная деформация шейки бедра. Оперативные методы лечения проводятся примерно у 5—15% больных.

Прогноз

При своевременном и систематическом лечении может наблюдаться полное выздоровление, головка бедра вновь приобретает нормальную форму, подвижность сустава восстанавливается. Однако во многих случаях сохраняются ограничения движений в суставе различной степени выраженности, главным образом отведения бедра. Однако такие ограничения, как правило, функционально мало значимы, и больные полностью сохраняют работоспособность.

Болезнь Пертеса

Болезнь Пертеса (или остеохондропатия головки бедра) относится к числу наиболее часто встречающихся заболеваний тазобедренного сустава у детей в возрасте от 3 до 14 лет и представляет собой самую распространенную в детском возрасте разновидность асептического некроза головки бедренной кости.

Термин «асептический некроз» в данном случае означает омертвение костной ткани эпифиза (то есть верхней полусферы) головки бедра неинфекционной природы.
Как самостоятельное заболевание впервые была описана хирургами: английским Легга [Legg A. Th., 1909], французским Кальве [Calve J., 1910] и немецким Пертесом [Perthes G.G., 1910] и с тех пор называется именами этих авторов, т. е. болезнью Легга–Кальве–Пертеса.
Болезнь Пертеса возникает в диспластически измененном тазобедренном суставе, причем нарушения развития структуры могут затрагивать любой из его компонентов, включая сосудистую сеть и невральные структуры. Необходимо подчеркнуть, что лечение данных пациентов тем успешнее, чем в более ранние сроки поставлен диагноз, т.к. с каждым месяцем течения процесса методы лечения усложняются и функциональный результат запоздалой терапии ухудшается.

Период дебюта заболевания в основном пропускается практическими врачами поликлинического звена. В 80% пациенты с выраженными рентгенологическими проявлениями ранее обращались в поликлиники по месту жительства, где даже предположения о возможном начале заболевания не возникало. В дальнейшем основными жалобами является: хромота — непостоянного характера возникающая к концу дня или после физических нагрузок, быстрая утомляемость, боль коленном и реже в тазобедренном суставе, ограничение движения в тазобедренном суставе на стороне поражения. Нередко, после стихания болей, пациенты возвращаются к прежнему режиму двигательной активности, и при повторном возникновении болей на рентгенограммах отмечаются уже выраженные признаки остеонекроза. Почти постоянно выявляются вегетососудистые нарушения в виде мраморного рисунка кожи, бледности, похолодания и потливость стоп, замедление капиллярного пульса на пальцах стоп, снижение температуры, асимметрия реакция потоотделения, нарушение кровообращения во всей конечности. Первый «болевой эпизод» наиболее важен в диагностике заболевания и во многом определяет дальнейшую тактику лечения и прогноз заболевания. Через 4-6 месяцев не диагностированного заболевания появляется гипотрофия мышц бедра, ягодиц, стойкая хромота, контрактура в тазобедренном суставе, которые служат причиной обращения к ортопеду. Чаще всего болеют дети в возрасте от 5 до 12 лет, мальчики – примерно в 4 раза больше, чем девочки. Обычно поражается один сустав , а в 70-20 % случаев – два сустава .

Классификация болезни Легга-Кальве-Пертеса.

Общепризнанная классификация остеохондропатии головки бедренной кости, предложенная Аксхаузеном в 1928 г., наиболее полно отражает известные процессы в течении болезни Пертеса , выделяя 5 стадий.

• I – стадия: первичный субхондральный асептический некроз губчатого костного вещества и костного мозга головки бедра.
• II – стадия: импрессионный перелом.
  III – стадия: расчленение деформированной головки бедра на секвестры – фрагментация.
• IV – стадия: репарация, реконструкция костных балок.
• V – стадия: конечная, восстановление структуры губчатого вещества.

Диагностика болезни Легга–Кальве–Пертеса.

Диагностика на ранних стадиях заболевания затруднена, особенно на стадии дорентгенологических изменений из-за отсутствия патогномоничных симптомов. Имеющиеся субъективные ощущения при болезни Пертеса столь же часто встречаются при других заболеваниях тазобедренного сустава.
Основным методом диагностики дистрофических процессов тазобедренного сустава остается рентгенологический. К перспективным современным методам лучевой диагностики диспластических заболеваний тазобедренного сустава отонсят компьютерную томографию, позволяющую послойно полипозиционно исследовать структуру головки и шейки.

Рентген-диагностика.

При болезни Пертеса исследуют таз и тазобедренные суставы в двух проекциях: прямая и прямая проекция по Лауэнштейну.

Больной К., 9 лет. Диагноз: болезнь Пертеса справа II–III ст. а – прямая проекция; б – прямая по Лауэнштейну

В большинстве случаев клинических симптомов часто не наблюдают на ранней стадии, которую определяют по расширению суставной щели. Это можно объяснить развитием синовита и уплощением суставного хряща. Синовит протекает с увеличением суставной жидкости, которая вытесняет головку бедра кнаружи. Второй причиной является увеличение суставной щели из-за утолщения хрящевого покрова эпифиза. По полученным данным (рентгенограммам) изучали структурные изменения костной ткани, стадию заболевания и восстановление головки бедренной кости. Для определения пространственных взаимоотношений в суставе проводили рентгенометрический анализ рентгенограмм.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография при болезни Пертеса.

Проецируется послойное изображения, которое дает объективную информацию о степени рентгеновской плотности различных участков органов и тканей. В настоящее время эту методику довольно широко применяют при исследовании заболеваний костей и суставов.
МРТ позволяет получать послойные изображения от протонов воды в трех ортогональных проекциях. Данный метод позволяет получить минимальные изменения костей и суставов (трабекулярный отек костей, выпот в полость сустава) которые нельзя получить при КТ исследовании.
Компьютерную томографию и МРТ, проводится в положении лежа на спине. Результат позволяет оценить состояние костных структур и степень анатомических нарушений.

Болезнь Пертеса

Болезнью Пертеса в ортопедии называют патологию, при которой вследствие нарушения кровоснабжения развивается асептический некроз головки тазобедренного сустава. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса чаще всего диагностируется у детей и подростков, относится к числу остеохондропатий.

Начинается недуг практически бессимптомно, чуть позже у пациента появляются незначительные боли в суставе (в основном под нагрузкой), может присутствовать прихрамывание или «подволакивание» больной ноги. В последующем болезнь Пертеса тазобедренного сустава приводит к отечности, выраженному болевому синдрому, формированию контрактур связок. При отсутствии своевременного лечения патология приводит к коксартрозу и деформации суставной головки.

Почему возникает заболевание

Болезнь Легга Пертеса – патологический процесс, удельный вес которого среди всех остеохондропатий составляет 17%. Чаще всего обнаруживается болезнь Пертеса у детей 3–14 лет. Заболеваемость среди мальчиков значительно выше, правда, девочки переносят недуг тяжелее. Патология может затрагивать как один, так и оба тазобедренных сустава. При этом одно из «пострадавших» сочленений поражается в меньшей степени и быстрее восстанавливается.

Причины болезни современной наукой так до конца и не установлены. Медики полагают, что данная патология мультифакторная, в ее развитии играет роль как предрасположенность к подобного роду процессам, так и нарушение обмена веществ, влияние окружающей среды. Согласно одной из наиболее популярных теорий, симптомы болезни Пертеса бедра являются следствием врожденной миелодисплазии (недоразвития) поясничного отдела позвоночника.

Эта патология влечет за собой нарушение иннервации, недостаточное питание тканей тазобедренного сустава. Дефицит кислорода приводит к тому, что часть костной ткани попросту отмирает – формируется участок асептического некроза (такого, который не сопровождается инфицированием и воспалительным процессом).

Болезнь Пертеса у взрослых может быть «запущена»:

• незначительной механической травмой (растяжением связок, ушибом);
• воспалением тазобедренного сочленения на фоне ОРВИ;
• гормональной перестройкой в подростковом возрасте;
• нарушением кальциевого, фосфорного обмена (микроэлементы, которые принимают непосредственное участие в формировании костной ткани);
• генетическими особенностями строения тазобедренного сустава.

Этапы развития патологии

Выделяют 5 степеней болезни Пертеса:

• полное прекращение кровоснабжения пораженного сустава, образование очага асептического некроза;
• на 2 стадии появляется вторичный импрессионный перелом головки бедренной кости;
• 3 стадия сопровождается рассасыванием некротизированной костной ткани, утолщением шейки бедра;
• 4 стадии сопутствует аномальное разрастание соединительно-тканных образований на участке некроза;
• на последнем этапе болезни Пертеса соединительная ткань замещается новой костью, а перелом сращивается.

Прогноз для пациентов с данной формой остеохондропатии зависит от локализации и объема участка некроза. При незначительном поражении возможно полное восстановление структуры и функции поврежденного сустава. В случае тяжелого течения, значительного распространения некротического процесса головка сочленения разрушается, распадается на несколько отдельных фрагментов. Те, в свою очередь, сращиваются, уплощаются, выступают за край суставной впадины.

Симптомы

На 1–2 стадии патологии в тазобедренном суставе появляются слабые ноющие боли под нагрузкой (во время ходьбы и т. д.). Ребенок начинает слегка прихрамывать, время от времени припадает на пораженную ногу. При дальнейшем течении заболевания первоначальные симптомы только усиливаются, вследствие перелома головки сустава развивается сильная хромота. Мягкие ткани в области «пострадавшего» сочленения отечны, гиперемированы, воспалены. Кроме этого, двигательная активность сустава значительно ограничивается – вращения, отведение ноги вперед-назад либо вовсе невозможны, либо вызывают острую боль.

Ходьба на 3–4 стадиях болезни Пертеса крайне затруднительна. Визуально определяются признаки вегетативных расстройств: стопа холодная на ощупь, потлива, бледная. У некоторых пациентов температура тела повышается до субфебрильных значений. В последующем боли в сочленении постепенно стихают, двигательная функция постепенно восстанавливается, но хромота, как правило, остается. В ряде клинических случаев определяется значительное укорочение конечности, которое со временем дополняется симптомами прогрессирующего артроза.

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса (или остеохондроз головки бедренной кости) – наиболее часто встречающаяся разновидность асептического некроза головки бедренной кости в детском возрасте. До настоящего времени заболевание ведёт к тяжёлым нарушениям анатомического строения и функции тазобедренного сустава, а следовательно, к инвалидизации больных. Как самостоятельное заболевание болезнь Пертеса открыта только в начале прошлого столетия, до этого её считали костным туберкулёзом. Среди заболеваний тазобедренного сустава в детском возрасте её встречают у 25,3% детей.

Болезнь Пертеса имеет различную степень тяжести, которую определяют в основном размерами, локализацией очага некроза (так называемого секвестра) в эпифизе и возрастом ребёнка на момент начала заболевания.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Причины болезни Легга-Кальве-Пертеса

Причины и патогенез болезни Легга-Кальве-Пертеса окончательно не выяснены. Согласно последним исследованиям, предрасполагающие факторы болезни Пертеса – врождённая дисплазия спинного мозга и физиологическая перестройка регионарной сосудистой системы.

Врождённая дисплазия спинного мозга (на уровне нижнегрудных и верхнепоясничных сегментов) разной степени тяжести обусловливает нарушения иннервации нижних конечностей. Вследствие этого наступают анатомические и функциональные изменения сосудистой системы в области тазобедренных суставов. Анатомические изменения заключаются в гипоплазии всех сосудов, питающих сустав, и малом числе анастомозов между ними. Функциональные нарушения – спазм артерий вследствие повышения влияния симпатической системы и рефлекторная дилатация вен. Они ведут к уменьшению артериального притока, затруднению венозного оттока и к латентной ишемии костной ткани головки и шейки бедра.

Физиологическая перестройка сосудистой системы эпифиза головки бедра от пуэрильного типа кровоснабжения к взрослому типу значительно увеличивает вероятность развития нарушений кровотока.

Функциональные перегрузки, микроповреждения, травмы, переохлаждения и инфекции – производящие факторы, ведущие к декомпенсации кровоснабжения головки бедра, переходу ишемии костной ткани в её некроз и клиническому началу заболевания.

[7], [8], [9], [10], [11]

Симптомы болезни Легга-Кальве-Пертеса

Ранние симптомы болезни Пертеса – характерный болевой синдром и связанные с ним щадящая хромота и ограничение амплитуды движений в суставе.

Боли, как правило, имеют периодический характер и разную степень выраженности. Чаще всего они локализуются в области тазобедренного или коленного сустава, а также на протяжении бедра. Иногда ребёнок не может опираться на больную ногу в течение нескольких дней, в связи с чем находится в постели, но чаще ходит, хромая. Хромота может быть слабовыраженной в виде приволакивания ноги и продолжается от нескольких дней до нескольких недель.

Периоды клинических проявлений обычно чередуются с периодами ремиссии. В некоторых случаях заболевания болевой синдром вообще отсутствует.

[12], [13]

Диагностика болезни Легга-Кальве-Пертеса

При осмотре отмечают лёгкую наружно-ротационная контрактуру и гипотрофию мышц нижней конечности. Как правило, ограничены и болезненны отведение и внутренняя ротация бедра. Нередко выявляют клинические признаки спондиломиелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника, что с большей вероятностью позволяет предположить болезнь Пертеса.

При ограничении отведения или внутренней ротации бедра и характерных анамнестических данных выполняют рентгенографию тазобедренных суставов в двух проекциях (переднезадняя проекция и проекция Лауэнштейна).

Инструментальные методы диагностики

Первые рентгенологические симптомы заболевания – небольшая скошенность (уплощение) наружнолатеральной части поражённого эпифиза и разряжение её костной структуры при расширенной рентгеновской суставной щели.

Несколько позже выявляют симптом «мокрого снега», заключающийся в появлении неоднородности костной структуры эпифиза с участками повышенной и пониженной оптической плотности и свидетельствующий о развитии остеонекроза.

Затем следует стадия импрессионного перелома, которая имеет более отчётливую рентгенологическую картину и характеризуется снижением высоты и уплотнением костной структуры эпифиза с потерей его нормальной архитектоники – симптом «мелового эпифиза».

Нередко начало стадии импрессионного перелома характеризуется появлением в поражённом эпифизе линии субхондрального патологического перелома – симптом «ногтя», по локализации и протяжённости которой можно прогнозировать размеры и локализацию потенциального очага некроза – секвестра, а следовательно, и степень тяжести заболевания.

Принято считать, что первая стадия заболевания – стадия остеонекроза – обратима и при небольшом очаге некроза, который быстро реваскуляризируется, она не переходит в стадию импрессионного перелома. Появление в эпифизе линии субхондрального патологического перелома свидетельствует о начале длительного постадийного течения патологического процесса, которое может продолжаться несколько лет.

В последнее время для ранней диагностики остеохондропатии головки бедра часто используют МРТ. Этот метод обладает высокой чувствительностью и специфичностью. Позволяет выявить и определить точные размеры и локализацию очага некроза в головке бедра на несколько недель раньше, чем его обнаружат на рентгенограмме.

Сонография тоже позволяет рано заподозрить заболевание, однако в диагностике болезни Пертеса она имеет лишь вспомогательное значение. С помощью сонографии определяют изменения акустической плотности проксимального метаэпифиза бедренной кости и суставной выпот. Кроме того, она помогает проследить динамику восстановления структуры эпифиза.

Клинико-рентгенологическая картина болезни Пертеса на последующих стадиях (импрессионного перелома, фрагментации, восстановления и исхода) типична, и диагностика заболевания не представляет трудностей, однако чем позже установлен диагноз, тем хуже прогноз в отношении восстановления нормального анатомического строения и функции тазобедренного сустава.

[14], [15], [16], [17]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

К кому обратиться?

Лечение болезни Легга-Кальве-Пертеса

Больные с остеохондропатией головки бедра нуждаются в комплексном патогенетическом лечении в условиях полного исключения нагрузки на больную ногу с момента постановки диагноза. В большинстве случаев заболевания лечение носит консервативный характер. Однако при большом очаге некроза с вовлечением латерального отдела эпифиза у детей в возрасте 6 лет и старше желательно на фоне консервативных мероприятий выполнение хирургического лечения. Это связано с выраженной деформацией головки бедра и затяжным (торпидным) течением заболевания. Выраженная деформация головки бедра, в свою очередь, может стать причиной формирования экструзионного подвывиха в поражённом суставе.

Необходимые условия для комплексного патогенетического лечения:

• исключение компрессии тазобедренного сустава, обусловленной натяжением его капсульно-связочного аппарата и напряжением окружающих мышц, а также продолжающейся осевой нагрузкой на конечность;
• изменение пространственного положения тазового и (или) бедренного компонентов поражённого сустава (консервативными или хирургическими методами) с целью полного погружения головки бедра в вертлужную впадину с созданием степени костного покрытия, равной единице;
• стимуляция восстановительных процессов (реваскуляризации и реоссификации) и резорбции некротизированной костной ткани в головке бедра, освобождённой от компрессирующих влияний и погружённой в вертлужную впадину.

Консервативное лечение

Консервативное лечение проводят в условиях постельного режима, при этом поражённой нижней конечности придают положение отведения и внутренней ротации, способствующее полному погружению головки бедра в вертлужную впадину. Это положение поддерживают шиной Мирзоевой. Гипсовой повязкой-распоркой на коленные суставы по Ланге, манжеточным или лейкопластырным вытяжением за бедро и голень, а также некоторыми другими приспособлениями, которые выполняют и дисциплинарную функцию.

Необходимое отведение и внутренняя ротация в тазобедренном суставе, как правило, составляет 20-25°. Шину Мирзоевой и манжеточное вытяжение снимают на время лечебных и гигиенических мероприятий – обычно не более чем на 6 ч в сутки. Вытяжение проводят и круглосуточно курсами продолжительностью 4-6 нед, совпадающими с проведением курсов физиотерапии, не менее 3-4 курсов в год.

Преимущества съемных приспособлений – возможность полноценной лечебной гимнастики и физиотерапевтических процедур. Кроме того, появляется возможность ограниченной ходьбы на костылях без опоры на больную ногу или с дозированной нагрузкой, способствующей стимуляции репаративного процесса в стадии восстановления, облегчается уход за больным. Однако при отсутствии должного контроля пребывания ребёнка в подобных приспособлениях рекомендуют наложение гипсовой повязки в положении Ланге. Возможность передвижения ребёнка при помощи костылей зависит от возраста пациента, развития координации движений и его дисциплинированности. Имеет значение и характер поражения – одно- или двустороннее.

Нередко началу лечения в условиях центрирующего приспособления мешает хронический вялотекущий синовит тазобедренного сустава, сопровождающий болезнь Пертеса – болезненное ограничение отведения и (или) внутренней ротации бедра, а в ряде случаев – сформированное порочное положение сгибания и приведения.

При воспалении поражённого сустава для восстановления амплитуды движений бедра проводят медикаментозное лечение НПВП – диклофенак и ибупрофен в возрастных дозировках и противовоспалительную физиотерапию. Продолжительность такого лечения обычно составляет 2 нед. При отсутствии эффекта перед наложением гипсовой повязки или отводящей шины выполняют теномиотомию контрагированных субспинальных и (или) приводящих мышц бедра.

Лечебная гимнастика – важная часть лечения и заключается в пассивных и активных движениях в тазобедренном (сгибание, отведение и внутренняя ротация) и коленном суставах. Её продолжают и после достижения полной амплитуды движений бедра. Во время физических упражнений ребёнок не должен ощущать выраженные боли и чувство усталости.

Физиотерапевтические процедуры – электростимуляция ягодичных мышц и мышц бёдер, различные виды электрофореза, воздействие на область тазобедренного сустава виброакустическим прибором «Витафон», тёплые (минеральные) грязи. Тепловые процедуры на область тазобедренного сустава (горячие грязи, парафин и озокерит) полностью исключаются.

Физиотерапию проводят в сочетании с массажем мышц области тазобедренных суставов курсами по 8-12 процедур не реже 3-4 раз в год.

Электрофорез ангиопротекторов на область позвоночника сочетают с электрофорезом ангиопротекторов и микроэлементов на область тазобедренного сустава, а также с приёмом внутрь остео- и хондропротекторов. На грудопоясничный отдел позвоночника (Th11-12 – L1-2) назначают электрофорез ганглиоблокатора азаметония бромида (пентамина), на пояснично-крестцовый отдел – аминофиллина (эуфиллина), на область тазобедренного сустава – никотиновой кислоты. На область тазобедренного сустава назначают электрофорез кальция-фосфора-серы, кальция-серы-аскорбиновой кислоты (по трехполюсной методике) или кальция-фосфора.

Контрольную рентгенографию тазобедренных суставов в переднезадней проекции и проекции Лауэнштейна выполняют 1 раз в 3-4 мес. Вопрос о постановке ребёнка на ноги без поддерживающих средств решают при завершении рентгенологической стадии восстановления.

Практически во всех случаях заболевания у детей до 6 лет прогноз при консервативном лечении благоприятный – значительный потенциал новообразования костной ткани в поражённой головке бедра и роста её хрящевой модели обеспечивает полное восстановление формы и размеров головки бедра (ремоделирование) по форме и размерам вертлужной впадины. Продолжительность консервативного лечения в этом возрасте – не более 2-3 лет.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Хирургическое лечение

Реконструктивно-восстановительные хирургические вмешательства для лечения детей с болезнью Пертеса:

• медиализирующая и корригирующая остеотомия бедра;
• ротационная транспозиция вертлужной впадины, которую выполняют как самостоятельное вмешательство, так и в сочетании с медиализирующей остеотомией бедра.

Среди разновидностей ротационных транспозиций вертлужной впадины наиболее востребована операция Солтера.

Хирургическое вмешательство выполняют с целью центрации (полного погружения) головки бедра в вертлужной впадине, снижения компрессирующего воздействия мышц области тазобедренного сустава и стимуляции репаративного процесса.

Высокая эффективность ремоделирующих операций в наиболее тяжёлых случаях болезни Пертеса – субтотального и тотального поражения эпифиза доказана большим клиническим опытом. Хирургическое вмешательство обеспечивает более полное восстановление формы и размеров головки бедра, а также значительное сокращение сроков течения заболевания – пациента ставят на ноги без поддерживающих средств в среднем через 12±3 мес в зависимости от стадии заболевания.

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса Текст научной статьи по специальности « Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Крутикова Надежда Юрьевна, Виноградова А.Г.

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса форма патологии бедренной кости и тазобедренного сустава, относящаяся к группе остеохондропатий . Болезнь является результатом нарушения кровоснабжения и питания суставного хряща, приводящим к некрозу головки бедренной кости . Этиология болезни пока однозначно не установлена. Разрушение хряща и костной ткани головки бедренной кости происходит постепенно и наиболее часто выявляется у детей в возрасте старше 5 лет. Поскольку определение групп риска по этому заболеванию сопряжено с трудностями, часто пациенты обращаются за помощью уже в разгар клинических проявлений, когда деструкция кости значительна. Позднее обращение ведет к развитию стойкой деформации головки бедренной кости , увеличивая продолжительность лечения и снижая качество жизни пациентов. В статье изложены данные современной литературы об основных концепциях возникновения патологии, ее эпидемиологических и клинических особенностях, диагностических и лечебных мероприятиях.

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Крутикова Надежда Юрьевна, Виноградова А.Г.,

LEGG-CALVE-PERTHES DISEASE

Legg-Calve-Perthes disease is a form of femur and hip joint pathology that belongs to the osteochondropathy group. The disease is caused by disorders of blood circulation and nutrition of articular cartilage leading to necrosis of the femoral head . The etiology of the disease has not been clearly established yet. The destruction of the cartilage and bone tissue of the femoral head occurs gradually and is most often diagnosed in children over 5 years old. Since the >femoral head , increasing the duration of treatment and reducing the quality of life of patients. The article presents the data of contemporary literature on the basic concepts of the pathology, its epidemiological and clinical features, and diagnostic and therapeutic measures.

Текст научной работы на тему «Болезнь Легга-Кальве-Пертеса»

Непрерывное профессиональное образование

DOI: 10.15690/vsp.v14i5.1437 Н.Ю. Крутикова, А.Г. Виноградова

Смоленский государственный медицинский университет, Смоленск, Российская Федерация

Крутикова Надежда Юрьевна, доктор медицинских наук, доцент кафедры поликлинической педиатрии Смоленского государственного медицинского университета

Адрес: 214019, Смоленск, ул. Крупской, д. 28, тел.: +7 (4812) 38-49-54, e-mail: krutnad@mail.ru Статья поступила: 27.04.2015 г., принята к печати: 28.10.2015 г.

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса — форма патологии бедренной кости и тазобедренного сустава, относящаяся к группе остеохондропатий. Болезнь является результатом нарушения кровоснабжения и питания суставного хряща, приводящим к некрозу головки бедренной кости. Этиология болезни пока однозначно не установлена. Разрушение хряща и костной ткани головки бедренной кости происходит постепенно и наиболее часто выявляется у детей в возрасте старше 5 лет. Поскольку определение групп риска по этому заболеванию сопряжено с трудностями, часто пациенты обращаются за помощью уже в разгар клинических проявлений, когда деструкция кости значительна. Позднее обращение ведет к развитию стойкой деформации головки бедренной кости, увеличивая продолжительность лечения и снижая качество жизни пациентов. В статье изложены данные современной литературы об основных концепциях возникновения патологии, ее эпидемиологических и клинических особенностях, диагностических и лечебных мероприятиях.

Ключевые слова: дети, распространенность, остеохондропатия, головка бедренной кости.

(Для цитирования: Крутикова Н. Ю., Виноградова А. Г. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (5): 548-552. doi: 10.15690/vsp.v14i5.1437)

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса — форма патологии бедренной кости и тазобедренного сустава, основа патогенеза которой заключается в нарушении кровоснабжения головки бедренной кости с постепенным развитием ее некроза.

История изучения остеохондропатии головки бедренной кости насчитывает более 100 лет. В начале XX в. независимо друг от друга ученые A.Th. Legg, J. Calve и G. Perthes практически одновременно описали клинические случаи заболевания головки бедренной кости. G. Perthes заключил, что причина болезни кроется в инфекционном агенте [1]. В разное время были выдвинуты теории статических моментов, паратуберкулезных и парасифилитических процессов, авитаминоза, поздних рахитов, нарушений местной симпатической иннервации внутрикостных сосудов головки, приводящих к спазму их стенок, однако все они были опровергнуты впоследствии, поскольку не нашли достаточного практического подтверждения [2].

В 1994 г. С. Glueck и соавт. обратили внимание на роль аномалии коагуляции крови в патофизиологии болезни Легга-Кальве-Пертеса. В основе этой теории лежит мутация фактора V системы гемостаза и, как результат, гиперкоагуляция белков крови [3, 4]. По сообщениям бразильских исследователей, именно лейденская мутация была единственным наследуемым фактором риска болезни Легга-Кальве-Пертеса, поскольку в бразильской популяции имеется гетерозиготность по фактору V [5]. К. БЕерев! из Дебреценского университета (Венгрия) проводил изучение тромбофилии как причины болезни Пертеса, изучая коагуляционные параметры у 47 пациентов. Он установил, что наиболее тяжелые формы болезни регистрируются при гомозигот-ности по фактору V [6].

Многие ученые склоняются к роли генетического фактора в развитии заболевания [7, 8]. Так, была изучена частота встречаемости болезни Пертеса в поколениях семьи, зависимость между родственной связью,

N.Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolensk State Medical University, Smolensk, Russian Federation

Legg-Calve-Perthes disease is a form of femur and hip joint pathology that belongs to the osteochondropathy group. The disease is caused by disorders of blood circulation and nutrition of articular cartilage leading to necrosis of the femoral head. The etiology of the disease has not been clearly established yet. The destruction of the cartilage and bone tissue of the femoral head occurs gradually and is most often diagnosed in children over 5 years old. Since the identification of groups at risk for this disease is difficult, patients often seek help at the height of clinical manifestations, when the bone destruction is quite significant. Late treatment leads to the development of resistant strains of the femoral head, increasing the duration of treatment and reducing the quality of life of patients. The article presents the data of contemporary literature on the basic concepts of the pathology, its epidemiological and clinical features, and diagnostic and therapeutic measures.

Key words: children, prevalence rate, osteochondropathy, femoral head.

(For citation: Krutikova N.Yu., Vinogradova A. G. Legg-Calve-Perthes Disease. Voprosy sovremennoi pediatrii — Current Pediatrics. 2015; 14 (5): 548-552. doi: 10.15690/vsp.v14i5.1437)

полом и возникновением заболевания у потомства [9]. Особенно высокий процент (7,3%) обнаружен у мальчи-ков-сибсов при условии, что в предыдущем поколении заболевание встречалось у женщин [10].

Проводился также поиск возможной связи между активным курением женщины во время беременности и развитием заболевания. Были сделан вывод о том, что воздействие никотина во внутриутробном периоде повышает риск развития остеохондропатии у ребенка [11]. Не могло не заинтересовать ученых наличие в анамнезе у многих пациентов травмы области тазобедренного сустава и бедра. По данным М. В. Волкова, болезнь развилась у 30% обследованных, перенесших травму [12], по сведениям В. Д. Макушина — у 45,5% [13]. Среди прочих была предложена сосудистая концепция возникновения болезни Пертеса [14]. В одном из исследований, проведенном Т. А1вит1 и соавт. с использованием метода суперселективной ангиографии, изучали кровоток в латеральных артериях эпифиза. У 68% наблюдаемых были отмечены аномалии в месте отхождения этой артерии. Авторы предполагают, что кровоснабжение латеральных артерий нарушается в самом начале заболевания, а прорастание мелких артерий на этом участке приводит к явлениям ишемии [15].

В настоящее время продолжается поиск причины болезни Пертеса. Ряд авторов склоняется к мысли о полиэтиологичности заболевания [16], поскольку каждая из теорий в отдельности не отвечает на все вопросы исследователей. Д. Б. Барсуков выделяет в своих публикациях наличие у ребенка врожденных и приобретенных факторов. К первой группе относятся диспластические изменения скелета, ко второй — воспаление в области тазобедренного сустава на фоне инфекционного заболевания, травматического повреждения. Указанные факторы ведут к компрессии малочисленных и недоразвитых сосудов извне, что и вызывает асептический некролиз головки бедренной кости [17].

Клиническая манифестация болезни Легга-Кальве-Пертеса, по данным литературы, отмечается в среднем в период от 4 до 8 лет [18], но в отдельных исследованиях выявлены этнические особенности. Так, в Индии первые симптомы появляются позднее, в возрасте 9,5 лет. Самая высокая частота встречаемости зарегистрирована в странах Северной Европы и у жителей Кавказа. Значительно ниже средних значений показатели в Азии и Африке [19]. У мальчиков асептический некролиз бедренной кости встречается в 5 раз чаще, но двустороннее поражение чаще диагностируют у девочек [20]. По некоторым данным, имеется зависимость от паритета родов: с его увеличением возрастает и риск возникновения болезни Пертеса [21]. Продолжительность заболевания колеблется от 2 до 8 лет, у мальчиков процессы ремоделирования головки бедра идут в 2 раза медленнее [22].

В настоящее время выделено более 20 вариантов болезни Легга-Кальве-Пертеса. Заболевание протекает в несколько стадий. Вначале возникает субхон-

дральный некроз губчатого вещества эпифиза и тканей костномозговых пространств. Клинические симптомы скудны или отсутствуют. Раньше всего у ребенка появляются жалобы на усталость во время ходьбы, хромота, боль в коленном суставе, которая исчезает в покое или во время сна. Ряд авторов, изучая проблему возникновения боли, установили, что изменяется минеральный гомеостаз, избыток кальция обусловливает спазм глад-комышечных клеток стенок артериол, что выражается болевыми ощущениями [23]. В литературе эту стадию также называют «стадия дорентгенологических изменений» [24, 25]. При исследовании сонографических показателей отмечено увеличение объема суставной жидкости в пораженном суставе в среднем на 25% по сравнению со здоровым, а при допплерографии нарастают экс-травазальная компрессия артерий, огибающих шейку бедра, до 50%, объем вен — до 30% [26]. Первая стадия заболевания обратима, и при благоприятном течении (небольшой объем очага некроза и быстрое восстановление кровотока в эпифизе), заболевание может разрешиться до начала развития деформации головки бедра. Обнаружение рентгенологических признаков деформации головки бедра означает, что наступила стадия импрессионного перелома, и начался необратимый многостадийный патологический процесс [27].

Во вторую стадию наблюдается изменение реологических свойств крови [28]. Увеличено число необратимо измененных эритроцитов, в результате гемолиза которых в кровоток поступают вещества, усиливающие агрегацию эритроцитов, как результат, нарушается транскапиллярный обмен [29]. На этом этапе заболевания клиническая симптоматика становится более выраженной: появляются боль после нагрузки, хромота; объем возможных движений в суставе уменьшается, отмечается незначительная гипотрофия мышц. Головка не выдерживает обычные нагрузки, происходит импрессионный подхрящевой перелом. При помощи рентгенографии выявляют снижение высоты эпифиза и повышение его плотности в виде мелового эпифиза. Допплерографические показатели указывают на увеличение экстравазальной компрессии артерий до 50% и ускорение кровотока по венам. Ультразвуковая картина характеризуется увеличением объема суставной жидкости свыше 50%, утолщением капсулы сустава и неровностью суставного хряща [26].

В результате проникновения в утолщенную головку соединительно-тканных и хрящевых элементов с вновь образованными сосудами нарушается непрерывность субхондральной пластинки и эпифизарного хряща, т. е. наступает стадия его фрагментации. Происходит укорочение шейки бедра. Средняя продолжительность стадии — от 1,5 до 2,5 лет, течение процесса торпидное [30]. Проявления нарастают: боль и хромота приобретают постоянный характер, гипотрофия мышц увеличивается, появляется ограничение движений в сагиттальной плоскости, развивается сгибательно-приводящая контрактура в тазобедренном суставе. Рентгенологически эта стадия наиболее показательна по степени выраженности структурных изменений. Головка бедра разрушается на несколько бесструктурных участков различной формы, с неровными краями [31].

Источники:
http://meduniver.com/Medical/travmi/bolezn_legga-kalve-perteca.html
http://medbe.ru/materials/osteokhondropatii-i-osteoartrozy/osteokhondropatiya-golovki-bedrennoy-kosti-legga-kalve-pertesa/
http://nczd.ru/bolezn-pertesa/
http://elemte.ru/bolezni/bolezn-pertesa
http://ilive.com.ua/health/bolezn-legga-kalve-pertesa_76774i15937.html
http://cyberleninka.ru/article/n/bolezn-legga-kalve-pertesa
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/reiter-syndrome