Характерные признаки мелореостоза и его лечение

Характерные признаки мелореостоза и его лечение

Мелореостоз — серьезная врожденная патология скелета. Чаще всего поражаются конечности, при этом на костях появляются очаги утолщения.

Симптомы патологии

Мелореостоз развивается постепенно. Установить диагноз на начальных стадиях заболевания невозможно, поскольку специфические симптомы отсутствуют. Одним из первых признаков патологии является незначительная боль в руке или ноге. Прогрессирование заболевания приводит к увеличению ее интенсивности, особенно в ночное время суток. Неприятные ощущения локализуются не только в месте уплотнения костной ткани, но нередко распространяются и на близлежащие участки конечности. Подобное явление обусловлено сдавливанием кровеносных сосудов и нервных окончаний.

  1. Пациенты обнаруживают жалобы на ощущение усталости в больной конечности.
  2. Возникает слабость в руках и ногах, которая приобретает хроническую форму и не проходит даже после продолжительного отдыха.
  3. Ухудшается подвижность суставов, особенно если костное вещество откладывается поблизости от сочленения.

Интенсивность боли во многом зависит от физических нагрузок.

Со временем появляются визуальные признаки — пораженная кость постепенно деформируется, становится короче или наоборот увеличивается. Характерной чертой мелореостоза является локальное изменение структуры кости вдоль длинной оси.

В некоторых случаях болезнь Лери проявляется возникновением чувства тяжести в пораженной ноге или руке. Это обусловлено увеличением костной массы.

Диагностические мероприятия

Рентгенологическая картина заболевания имеет весьма характерные проявления. На больном участке кости присутствуют очаги уплотненной ткани в виде продольных линий или остеосклероза. На снимке визуализируется симптом тающей свечи. Определяется изменение архитектоники и надкостницы. Костный мозг становится атрофированным, его замещает соединительная ткань. Утолщение кости развивается только с одной стороны.

С помощью МРТ можно более подробно установить локализацию патологического очага, его границы, структуру и другие характеристики, позволяющие точно поставить диагноз.

Мелореостоз следует дифференцировать с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата:

  1. Сифилитический или гуммозный остеомиелит. Отличается вовлечением в патологический процесс не одной кости, а нескольких одновременно. Не охватывает короткие губчатые кости.
  2. Мраморная болезнь. Поражает практически весь скелет. Патология сопровождается развитием анемии, частыми переломами костей.
  3. Фиброзная дисплазия. Характеризуется отсутствием диффузного остеосклероза, не поражает губчатые кости конечностей.

Терапия заболевания

Специфического лечения мелореостоза не существует. В основе терапии патологии лежит использование симптоматических препаратов.

Индивидуальная схема лечения разрабатывается для каждого пациента с учетом клинической картины заболевания — жалоб, результатов осмотра, лабораторных анализов и инструментальных методов обследования.

Мелореостоз характеризуется возникновением боли, поэтому целесообразным является применение средств из группы НПВС. Они обладают комплексным действием — снимают боль, воспаление, убирают отек. Благодаря их назначению можно уменьшить интенсивность симптомов заболевания и улучшить самочувствие пациента.

Из неспецифических противовоспалительных средств в основном применяют Парацетамол, Ибупрофен, Мелоксикам, Мовалис и другие лекарства в виде таблеток, инъекций или мази для наружного нанесения.

Необходимый препарат, дозировку, кратность использования и длительность терапии определяет врач. Самостоятельная коррекция назначений категорически запрещена, поскольку лекарства способны приводить к развитию серьезных побочных реакций и осложнений, особенно при превышении допустимой дозировки.

НПВС оказывают неблагоприятное влияние на слизистую оболочку желудка и 12-перстной кишки, провоцируют развитие гастрита или язвы. Запрещены к использованию во время беременности и лактации.

Сильно выраженный болевой синдром требует применения глюкокортикостероидов. Они обладают мощными противовоспалительными и анальгезирующими свойствами. Однако эти средства нужно использовать очень осторожно и коротким курсом, чтобы не спровоцировать изменение гормонального фона. Лечение мелореостоза в основном проводится Преднизолоном, Гидрокортизоном и другими препаратами.

Важную роль в успешной терапии заболевания играет профилактика контрактур. Чтобы не допустить значительного ограничения подвижности ближайших к очагу поражения суставов, следует предпринять определенные профилактические меры. К ним относятся:

  • регулярные занятия лечебной физкультурой;
  • правильное положение конечности.

В некоторых ситуациях пациент должен использовать специальное приспособление для создания физиологической позы — ортез.

При отсутствии своевременной медицинской помощи не исключено развитие тяжелых деформаций конечностей. В этом случае мелореостоз лечится только оперативным путем. Другим способом восстановить нормальную длину кости, необходимую для совершения элементарных движений, невозможно.

Чем раньше начать лечение заболевания, тем больше шансов обойтись консервативными методами и не допустить развития осложнений в виде деформации кости и нарушения функционирования опорно-двигательного аппарата.

МЕЛОРЕОСТОЗ

МЕЛОРЕОСТОЗ (melorheostosis; греч, melos конечность, член + rheo течь + osteon кость; син. болезнь Лери) — резкое уплотнение костной структуры одной или нескольких костей, чаще всего верхней или нижней конечности. Впервые М. описан в 1922 г. франц. невропатологами Лери (A. Leri) и Жоанни (A. Joanny). Заболевание, по-видимому, связано с аномалией остеогенеза.

Патологоанатомические изменения характеризуются избыточным образованием костного вещества.

Макроскопически патол, процесс имеет вид костного утолщения (гиперостоза), к-рое при локализации на длинных трубчатых костях (бедренная, большеберцовая, плечевая) как бы стекает сверху вниз с образованием характерных напластований, напоминающих наплывы горящей свечи (рис. 1).

Опубликованы лишь единичные наблюдения микроскопических исследований костей при М., поэтому сущность его остается невыясненной.

Гистологически в зоне периостальных напластований обнаруживается неравномерная величина каналов остеонов (гаверсовых каналов) с неправильным формированием остеонных структур. Остеоциты в этих участках имеют разную форму и величину и распределены беспорядочно в системе остеона (рис. 2). Отмечается новообразование костного вещества, неравномерное расположение линий склеивания и слабо выраженные в субпериостальных отделах явления гладкой резорбции кости.

А. В. Русаков относит М. к группу врожденных тканевых дисплазий на том основании, что заболевание чаще начинается в раннем детстве и локализация патол, процесса в определенных участках костной системы указывает на его связь с уродливым развитием мезенхимы. В пользу диспластической природы заболевания свидетельствует и выявляемое микроскопически несоответствие между темпами костеобразования и замедленным рассасыванием костной ткани. О недостаточной смене костных генераций, необходимой для физиологического резорбтивного моделирования костного органа, свидетельствует и большое количество трещин костных пластинок. Сами трещины образуются в процессе обработки препарата, однако их происхождение, несомненно, связано с изменением физ.-хим. свойств длительно не обновляющейся кости.

Клиническая картина

Больных беспокоят, как правило, тупые боли, усиливающиеся по ночам. Интенсивность болей зависит от нагрузки на пораженный сегмент конечности. Боли локализуются не только в месте поражения конечности, но могут иррадиировать в другие ее сегменты, особенно при сдавлении сосудистых и нервных образований. Для больных молодого возраста характерны неопределенные ощущения тяжести, слабости пораженной конечности, атрофия ее мышц, позднее присоединяется тугоподвижность одного или нескольких суставов, постепенно прогрессирующая.

В запущенных случаях обнаруживаются соответственно костным поражениям участки склеродермии, а также деформации конечностей различной степени. Чем больной старше, тем клин, картина М. выраженнее. В связи с нечетким и неопределенным симптомокомплексом М. начало заболевания обычно установить не удается либо долгое время ошибочно диагностируются ревматизм или другие заболевания.

Диагноз возможен только с помощью рентгенол, исследования.

На рентгенограмме видны участки резко уплотненной структуры, расположенные так, что создается впечатление о якобы происшедшем «стекании» остеосклеротических масс кости с вышерасположенных на нижерасположенные отделы. Поражаются преимущественно длинные и короткие, а также мелкие кости конечности (рис. 3), реже лопатки и тазовые кости. Уплотнение структуры наблюдается не на всем протяжении пораженной кости, а на определенном ее участке, преимущественно эксцентрично. Помимо склерозирования губчатого вещества кости, при М. нередко наблюдается гиперостоз пораженных костей. В длинных и коротких трубчатых костях он проявляется в виде односторонне ассимилированных периостальных наслоений, утолщающих и деформирующих диафиз. При длительном наблюдении иногда обнаруживается нарастание протяженности и выраженности остеосклероза (см.), гиперостоза (см.) и деформации.

При дифференциальном диагнозе надо учитывать следующее. Сифилитический (гуммозный) остеомиелит (см.) не приводит к равномерному склерозу диафиза и метафиза трубчатых костей только одной конечности и никогда не поражает коротких губчатых костей. Мраморная болезнь (см.) никогда не обнаруживается в костях только одной конечности, поражает почти весь скелет, часто сопровождаясь нарастающей тяжелой анемией, нередко патол, переломами и другими осложнениями. Фиброзная дисплазия (см. Фиброзная остеодисплазия) в фазе уплотнения не дает диффузного остеосклероза; обычно в нек-рых участках наблюдается разволокнение костной структуры, а нередко даже и кистовидные изменения. Фиброзная дисплазия исключительно редко может поражать короткие губчатые кости конечностей.

Лечение сводится к симптоматическим мероприятиям, этиопатогенетических средств не найдено.

Прогноз для жизни благоприятный. Функция конечностей может быть в различной степени нарушена.

Библиография Волков М. В., Болезни костей у детей, с. 394, М., 1974; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 5, с. 197, 474, М., 1959; Пермяк о в Н. К. Случай изолированного мелореостоза большеберцовой кости, Арх. патол., т. 23, № 12, с. 77, 1961; P о х л и н Д. Г. Мелореостоз, Вестн, рентгенол, и радиол,, т. 9, в. 4, с. 292, 1931, библиогр.; Leri А. а. J о a n n у, Une effection non ctecrite des os, hyperostose «en coulee» sur toute la longueur d’un membre on «melorheostose», Bull. Soc. med. Нбр. Paris, t. 46, p, 1141, 1922; R i t v o M. Bone and joint X-ray diagnosis, p. 106, L., 1955.

Симптомы и лечение мелореостоза

Мелореостоз – редкое заболевание, при котором костная структура одной или нескольких костей резко становится плотнее. Чаще всего от этой патологии страдают ноги или руки.

Впервые это заболевание описал невропатолог Лери и Жоанни, поэтому иногда его называют «болезнью Лери».

В организме по невыясненным причинам костное вещество начинает вырабатывать в избыточном количестве. Проведенные исследования не смогли окончательно выяснить механизм развития этой патологии. Есть предположения о наследственной природе заболевания.

Природа заболевания

Под микроскопом процесс выглядит как уплощение кости, которое локализуется на длинных трубчатых костях (плечевой, бедренной, большеберцовой и т.п.) и как будто стекает верху вниз, образуя при этом напластования, похожие на наплывы горящей свечки.

При гистологическом исследовании в зоне напластований находят неравномерную величину каналов остеонов, в котором структуры сформированы неправильно. Остеоциты отличаются разной формой и размерами, по системе остеона распределены беспорядочно. У больного в этом месте отмечают новообразование костного вещества, а также то, что линии склеивания расположены неравномерно. В субпериостальных отделах замечают слабо выраженную гладкую резорбцию кости.

Некоторые ученые относят мелореостоз к типу врожденных тканевых дисплазий из-за того, что обычно патология начинает развиваться в детстве, и точная локализация указывает на патологии развития мезенхимы.

Теорию о диспластической природе болезни, говорят несоответствия между процессами образования костей и замедленным рассасыванием. Недостаточную смену костных образований, которые необходимы для нормального моделирования органа кости свидетельствует также множество трещин в костных пластинах.

Симптомы

Больные жалуются на боли тупого характера, которые становятся сильнее в ночное время. Также интенсивность боли зависит от нагрузки на пораженный отдел конечности. Они могут проявляться не только в этом месте, но и передаваться в другие сегменты, особенно, если сдавливаются кровеносные сосуды или нервы.

Молодые люди с этим симптомов часто отмечают характерные ощущения тяжести и слабости в этой конечности, мышцы на ней атрофируются и не работают в полную силу. Постепенно ограничивается в подвижности сустав.

Если случай очень запущенный, у больного находят склеродермии, а также существенные деформации конечности.

С возрастом симптомы усиливаются.

Диагностика

Большой проблемой является то, что начало развития заболевания обычно никак не проявляется. Это часто путают с другими нарушениями.

Диагноз можно точно поставить только с помощью рентгена. На нем видны участки, на которых кость сильно уплотнена. К тому же характерна форма таких образований – «стекающая».

Чаще поражаются короткие и длинные, а также мелкие кости руки и ноги. Иногда затрагиваются лопатки или кости таза. Уплотнение обычно не затрагивает всю кость, а только отдельные ее участки.

Также у больного часто отмечают гиперостоз кости.

Лечение

Полностью избавиться от этой патологии пока невозможно. Лечение заключается в том, чтобы убрать неприятные симптомы. В некоторых случаях возможно проведение операции.

При развитии конечность может потерять ряд функций, однако для жизни явной опасности нет.

Лери болезнь (мелореостоз)

Очень редкая аномалия развития, обусловленная избыточным развитием костной ткани в более или менее распространенных участках костей конечностей. Мелореостоз проявляется чаще всего у подростков либо молодых людей в виде небольших локальных болей и ощущений чувства тяжести в конечностях.

Отмечается новообразование костного вещества, неравномерное расположение линий склеивания и слабо выраженные в субпериостальных отделах явления гладкой резорбции кости.

Измененный корковый слой, а также уплотненные эпифизы и мелкие губчатые кости приобретают плотность слоновой кости.

Корковый слой утолщается как в сторону костномозгового канала (эндостальная форма), в большей или меньшей степени суживая его, так и наружу (периосталь-ная форма), возвышаясь над нормальным уровнем кости и увеличивая этим ее наружный диаметр. Поверхность “наплывов” слегка волниста, с гребневидными возвышениями и углублениями, но всегда резко контурируется.

Патология

Локализация

Мелореостоз бывает моноосальный или полиоссальный. Чаще локализуется в длинных трубчатых костях конечностей, хотя в целом, может встречаться в любых отделах скелета. Кисти и стопы поражаются не часто, а аксиальный скелет – еще реже [1,2]. Процесс как правило ограничен склеротомом [3]. В отдельных случаях патология представлена минералированным околосуставным образованием.

Клиническая картина

Больных беспокоят, как правило, тупые боли, усиливающиеся по ночам. Интенсивность болей зависит от нагрузки на пораженный сегмент конечности. Боли локализуются не только в месте поражения конечности, но могут иррадиировать в другие ее сегменты, особенно при сдавлении сосудистых и нервных образований. Для больных молодого возраста характерны неопределенные ощущения тяжести, слабости пораженной конечности, атрофия ее мышц, позднее присоединяется тугоподвижность одного или нескольких суставов, постепенно прогрессирующая.

В запущенных случаях обнаруживаются соответственно костным поражениям участки склеродермии, а также деформации конечностей различной степени. Чем больной старше, тем клин, картина М. выраженнее. В связи с нечетким и неопределенным симптомокомплексом М. начало заболевания обычно установить не удается либо долгое время ошибочно диагностируются ревматизм или другие заболевания.

Диагностика

Рентгенография

Рентгенография считается модальностью достаточной для постановки диагноза.

Описано пять паттернов заболевания [1]:

  • классический
    • характерно утолщение кортикального периоста; во многих случаях встречается утолщение эндоста, особенно при дебюте в подростковом периоде
    • толстые волнообразные бороздки в костной ткани по типу расплавленного воска, стекающего по свече
    • ограничено склеротомом, может “переходить” через сустав на проксимальную/дистальную кость
  • остеома-подобный
  • подобный оссифицирующему миозиту
  • подобный полосчатой остеопатии (Osteopathia striata like)
  • смешанный

Компьютерная томография

При МСКТ видны участки резко уплотненной структуры, расположенные так, что создается впечатление о якобы происшедшем «стекании» остеосклеротических масс кости с вышерасположенных на нижерасположенные отделы. Поражаются преимущественно длинные и короткие, а также мелкие кости конечности , реже лопатки и тазовые кости.

Уплотнение структуры наблюдается не на всем протяжении пораженной кости, а на определенном ее участке, преимущественно эксцентрично.

Помимо склерозирования губчатого вещества кости, при М. нередко наблюдается гиперостоз пораженных костей.

Дифференциальный диагноз

  • сифилитический (гуммозный) остеомиелит
  • Мараморная болезнь
  • Фиброзная дисплазия
  • остеома
  • оссифицирующий миозит
  • склеротические метастазы
  • гипертрофическая остеоартропатия
  • фокальная склеродермия
  • остеосаркома
  • Каффи болезнь (инфантильный кортикальный гиперостоз)

Литература

Bansal A. The dripping candle wax sign. (2008) Radiology. 246 (2): 638-40. doi:10.1148/radiol.2462050537 – Pubmed

Motimaya AM, Meyers SP. Melorheostosis involving the cervical and upper thoracic spine: radiographic, CT, and MR imaging findings. (2006) AJNR. American journal of neuroradiology. 27 (6): 1198-200. Pubmed

Мелореостоз

Оглавление

Мелореостоз

Мелореостоз (melorheostosis; греческий melos конечность, член + rheo течь + osteon кость; синонимы болезнь Лери) — резкое уплотнение костной структуры одной или нескольких костей, чаще всего верхней или нижней конечности. Впервые Мелореостоз описан в 1922 год французский невропатологами Лери (A. Leri) и Жоанни (A. Joanny). Заболевание, по-видимому, связано с аномалией остеогенеза.

Патологоанатомические изменения характеризуются избыточным образованием костного вещества.

Макроскопически патологический процесс имеет вид костного утолщения (гиперостоза), которое при локализации на длинных трубчатых костях (бедренная, большеберцовая, плечевая) как бы стекает сверху вниз с образованием характерных напластований, напоминающих наплывы горящей свечи (рисунок 1).

Опубликованы лишь единичные наблюдения микроскопических исследований костей при Мелореостоз, поэтому сущность его остаётся невыясненной.

Гистологически в зоне периостальных напластований обнаруживается неравномерная величина каналов остеонов (гаверсовых каналов) с неправильным формированием остеонных структур. Остеоциты в этих участках имеют разную форму и величину и распределены беспорядочно в системе остеона (рисунок 2). Отмечается новообразование костного вещества, неравномерное расположение линий склеивания и слабо выраженные в субпериостальных отделах явления гладкой резорбции кости.

А. В. Русаков относит Мелореостоз к группе врождённых тканевых дисплазий на том основании, что заболевание чаще начинается в раннем детстве и локализация патологический процесса в определённых участках костной системы указывает на его связь с уродливым развитием мезенхимы. В пользу дисиластической природы заболевания свидетельствует и выявляемое микроскопически несоответствие между темпами костеобразования и замедленным рассасыванием костной ткани. О недостаточной смене костных генераций, необходимой для физиологического резорбтивного моделирования костного органа, свидетельствует и большое количество трещин костных пластинок. Сами трещины образуются в процессе обработки препарата, однако их происхождение, несомненно, связано с изменением физических-химических свойств длительно не обновляющейся кости.

Клиническая картина. Больных беспокоят, как правило, тупые боли, усиливающиеся по ночам. Интенсивность болей зависит от нагрузки на поражённый сегмент конечности. Боли локализуются не только в месте поражения конечности, но могут иррадиировать в другие её сегменты, особенно при сдавлении сосудистых и нервных образований. Для больных молодого возраста характерны неопределённые ощущения тяжести, слабости поражённой конечности, атрофия её мышц, позднее присоединяется тугоподвижность одного или нескольких суставов, постепенно прогрессирующая.

В запущенных случаях обнаруживаются соответственно костным поражениям участки склеродермии, а также деформации конечностей различной степени. Чем больной старше, тем клинические, картина Мелореостоз выраженнее. В связи с нечётким и неопределённым симптомокомплексом Мелореостоз начало заболевания обычно установить не удаётся либо долгое время ошибочно диагностируются ревматизм или другие заболевания.

Диагноз возможен только с помощью рентгенологическое исследования.

На рентгенограмме видны участки резко уплотнённой структуры, расположенные так, что создаётся впечатление о якобы происшедшем «стекании» остеосклеротических масс кости с вышерасположенных на нижерасположенные отделы. Поражаются преимущественно длинные и короткие, а также мелкие кости конечности (рисунок 3), реже лопатки и тазовые кости. Уплотнение структуры наблюдается не на всем протяжении поражённой кости, а на определённом её участке, преимущественно эксцентрично. Помимо склерозирования губчатого вещества кости, при Мелореостоз нередко наблюдается гиперостоз поражённых костей. В длинных и коротких трубчатых костях он проявляется в виде односторонне ассимилированных периостальных наслоений, утолщающих и деформирующих диафиз. При длительном наблюдении иногда обнаруживается нарастание протяжённости и выраженности остеосклероза (смотри полный свод знаний), гиперостоза (смотри полный свод знаний) и деформации.

При дифференциальном диагнозе надо учитывать следующее. Сифилитический (гуммозный) остеомиелит (смотри полный свод знаний) не приводит к равномерному склерозу диафиза и метафиза трубчатых костей только одной конечности и никогда не поражает коротких губчатых костей. Мраморная болезнь (смотри полный свод знаний) никогда не обнаруживается в костях только одной конечности, поражает почти весь скелет, часто сопровождаясь нарастающей тяжёлой анемией, нередко патологический переломами и другими осложнениями. Фиброзная дисплазия (смотри полный свод знаний Фиброзная остеодисплазия) в фазе уплотнения не даёт диффузного остеосклероза; обычно в некоторых участках наблюдается разволокнение костной структуры, а нередко даже и кистовидные изменения. Фиброзная дисплазия исключительно редко может поражать короткие губчатые кости конечностей.

Рис. 1.
Макропрепарат распила большеберцовой кости при мелореостозе: плотные костные наслоения кортикального слоя, напоминающие наплывы свечи, указаны стрелками (вверху — вид со стороны распила, внизу — вид снаружи).

Рис. 2.
Микропрепарат кости при мелореостозе: беспорядочное расположение и различная величина остеоцитов — 1 и каналов остеонов (гаверсовых каналов) — 2 окраска гематоксилин-эозином; × 200.

Рис. 3.
Рентгенограммы кистей рук: слева— в норме (для сравнения), справа — 29-летнего больного с мелореостозом (уплотнение и утолщение фаланг IV, V и частично III пальцев правой кисти по ульнарному краю; девиация IV и особенно V пальца в ульнарную сторону).

Лечение сводится к симптоматическим мероприятиям, этиопатогенетических средств не найдено.

Прогноз для жизни благоприятный. Функция конечностей может быть в различной степени нарушена.

Смотри полный свод знаний Кость.

Пермяков H.Г.; Рохлин Д.Г.

⇐ Перейти на главную страницу сайта

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒

⇐ Мелиоидоз

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Мелькерссона — Розенталя синдром ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

Мелореостоз

Мелореостоз является редким и прогрессирующим заболеванием, которое характеризуется утолщением или расширением (гиперостоз) наружных слоев костей. Мелореостоз может затронуть как кости так и мягкие ткани. Это расстройство доброкачественное (не раковое), но оно часто приводит к серьезным функциональных ограничениям, хронической боли, деформациям, иммобилизациям мышц, сухожилий или связок и к деформациям рук и стоп.

Мелореостоз. Причины

Точная причина развития мелореостоза неизвестна. У небольшого количества пациентов мелореостоз развивался в результате мутаций в гене LEMD3. Ген LEMD3 кодирует белок, являющийся частью ядерной мембраны. Это мембранный белок играет ингибирующую роль в формировании костной ткани. Тем не менее, подавляющее большинство больных не имеют мутаций в гене LEMD3. Согласно одной из гипотез, мелореостоз вызывается соматическими мутациями, которые присутствуют только в пораженных тканях. Мутации в гене LEMD3 также были связаны с другими нарушениями костей (остеопойкилия или синдром Бушке-Оллендорфа).

Мелореостоз. Похожие расстройства

Симптомы и проявления следующих расстройств могут быть аналогичны тем, которые развиваются у лиц с мелореостозом. Их сравнение может быть полезным в дифференциальной диагностике.

  • Остеопойкилия. Это расстройство является редким и доброкачественным костным расстройством. Оно характеризуется развитием круглых или овальных областей костной ткани повышенной плотности.
  • Синдром Бушке-Оллендорфа. Это редкое наследственное заболевание соединительной ткани. Оно характеризуется развитием невусов в соединительной ткани и остеопойкилией.
  • Десмоидные опухоли. Они, как правило, развиваются в волокнистой соединительной ткани организма, которая формирует сухожилия и связки. Эти опухоли (чаще всего) развиваются в руках, ногах или в животе, а также в области головы и шеи. Десмоидные опухоли могут проявлять инвазии в окружающие ткани. Их рост трудно контролировать.
  • Гемангиомы. Эти опухоли состоят из мелких кровеносных сосудов.

Мелореостоз. Фото

Воск стекающий по свече

Мелореостоз. Симптомы и проявления

Признаки и симптомы мелореостоза включают в себя: неправильное развитие костей, в том числе корковое утолщение (на рентгене проявляется в виде «стекающих капель воска с свечи»), конечности разной длины, опухание суставов, аномалии мягких тканей, отсутствие или аномалии некоторых мышц, подкожные кальцификации и контрактуры. В результате таких нарушений, у человека происходит иммобилизация суставов, ограничение в диапазонах движений, боль и жесткость, отек конечностей и сосудистые нарушения. Реже, человек может развить тяжелые поражения костей, которые могут сжимать окружающие нервы.

Мелореостоз, как правило, поражает один конкретный сегмент аппендикулярного скелета (руки и ноги) и, как правило, эта болезнь ограничивается одной стороной тела. Болезнь также может повлиять на осевой скелет: таз, грудная кость, ребра, реже позвоночник и череп. Симптомы могут постепенно ухудшаться с течением времени.

У детей, как правило, это состояние проявляется в виде конечностей разной длины, деформаций и контрактур суставов. У взрослых, более очевидными будут следующие знаки: боль, тугоподвижность суставов, деформации костей.

Дебют мелореостоза отмечается в раннем детстве, иногда даже в первые дни жизни.

Мелореостоз. Диагностика

МРТ является предпочтительным диагностическим инструментом. По результатам проведения МРТ у пациентов часто обнаруживаются утолщенные кости, своей формой напоминающие свечу, по которой стекает воск.

Мелореостоз. Лечение

Почти все варианты лечения этого расстройства симптоматические и поддерживающие. Полностью эффективных вариантов лечения сегодня еще не существует, так как то, что может быть полезным для одного человека, может оказать неэффективным или даже вредным для другого. Эти варианты лечения могут включать в себя: операции, физио и трудотерапию, гидротерапию и некоторые лекарства, которыми можно изменить процесс ремоделирования костной ткани. Управление болью может быть сложной задачей.

Мелореостоз: особенности заболевания, какие риски перерождения, можно ли вылечить

Мелореостоз или так называемая болезнь Лери относится к доброкачественным дисплазиям. Проявляется состояние как врожденное и всегда в костных тканях. В результате негативных процессов происходит уплотнение пораженных элементов, из-за чего кости приобретают вид «стекающего воска».

Чаще всего можно наблюдать в области конечностей, а чуть реже – у нижней челюсти и позвоночника.

Клиническая картина

Данная аномалия является очень редкой. Обуславливается она избыточностью процесса развития костных тканей.

Обычно проявляется состояние у подростков, но могут быть обнаружены первые признаки и у детей в первые дни жизни.

Симптоматика сама по себе несколько размыта и возникает из-за компрессии мягких тканей и сопутствующих элементов.

Из-за болезни Лери происходит новообразование вещества костной ткани. в результате такого негативного воздействия линии склеивания располагаются неравномерно, а в субпериодальных отделах выражены слабо проявления гладкой резорбции костного элемента. Изменение коркового слоя, уплотнение эпифизов, мелкие губчатые кости становятся более плотными.

Корковый слой подвергается утолщению в том числе и в сторону канала с костным мозгом. В таком случае речь идет об эндостальной форме, когда идет параллельно сужение этого канала.

Клиническая картина заболевания

Причины

Причин, которые могли бы спровоцировать начало развития мелореостоза, выделить пока не удалось. Предполагается, что у ребенка в период внутриутробного развития активизируется мутировавший ген или соматические мутации. Поэтому данное заболевание условно считается неизлечимым.

Симптомы мелореостоза

Симптоматика у состояния отличается от случая к случаю. У одних больных болевой синдром невыраженный, а у других тяжело снимается даже самыми сильными анальгетиками. Чаще всего признаки заключаются в:

  • Тупых болях скелетно-мышечного типа с монотонным течением в пораженной области;
  • Деформация костей;
  • Функциональная ограниченность пораженной области;
  • Контрактуры;
  • Трофические нарушения;
  • Ограничение амплитуды движения;
  • Отек конечности;
  • Жесткость пораженной области;
  • Подкожные очаги кальцификации;
  • Разница в длине конечностей;
  • Опухание суставов;
  • Аномальное развитие мягких тканей;
  • Аномалии или даже полное отсутствие некоторых мышц;
  • Нарушение работы нервов из-за компрессии.

Но этот перечень очень вариабелен, а потому у кого-то боли будут интенсивные с ограничением движения, а у кого-то – просто дискомфортные ощущения.

Диагностика

Диагностируется мелореостоз с помощью:

Последний является золотым стандартом в диагностике. Причем в процессе нужно также провести и дифференциальную диагностику в отношении таких патологий, как:

  • Остеопойкилия;
  • Десмоидные опухоли;
  • Синдром Бушке-Оллендорфа;
  • Гемангиомы;
  • Фиброзная дисплазия;
  • Остеомиелит сифилитический;
  • Мраморная болезнь.

На МСКТ удается увидеть участки при болезни Роша Лери, у которых структура резко уплотнена. При этом форма напоминает стекающую свечу. Обычно поражаются при мелореостозе поражение отражается на коротких и длинных костях, а также на мелких костях. Чуть реже болезнь проявляется в тазовых и лопаточных частях.

Рентгенологическая картина при мелореостозе

Методы лечения

Терапия в целом носит скорее симптоматический характер. Обычно в консервативный тип воздействия включают:

  • Медикаментозное воздействием с помощью НПВС, анальгетиков и препаратов, помогающих в процессе проведения ремоделирования тканей;
  • Физиотерапию;
  • Гидротерапию;
  • Трудотерапию.

Чем опасно заболевание

Запущенные случаи мелореостоза чаще всего обнаруживаются костным поражением участков с признаками склеродермии. В результате также выделяют существенные деформации пораженных областей. Чем старше заболевание, тем симптоматика более выражена. В отдельных случаях больной становится инвалидом.

Прогноз

Прогнозы при проведении качественной терапии в целом считаются благоприятны. Но это касается только тех случаев, когда воздействие идет полноценное и постоянное. При отсутствии лечения же риск развития нежелательных последствий существенно возрастает. Причем они становятся необратимыми и достаточно быстро закрепляются.

Как правильно принимать НПВП, смотрите в нашем видео:

Источники:
http://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9C%D0%95%D0%9B%D0%9E%D0%A0%D0%95%D0%9E%D0%A1%D0%A2%D0%9E%D0%97
http://nashynogi.ru/travmatologiya-i-ortopediya/simptomy-i-lechenie-meloreostoza.html
http://radiographia.info/article/leri-bolezn-meloreostoz
http://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Melopeostoz.html
http://redkie-bolezni.com/meloreostoz/
http://gidmed.com/ortopediya-i-travmatologiya/sustavu-kosti/deformastya/meloreostoz.html
http://ortocure.ru/kosti-i-sustavy/drugoe/nakolenniki-iz-shersti.html

Ссылка на основную публикацию