Причины синдактилии (сросшихся пальцев) и ее лечение

Синдактилия пальцев

Синдактилия – это врожденная аномалия пальцев кисти или стопы. Возникает она в результате нарушения их формирования в процессе внутриутробного развития. Характеризуется заболевание полным или неполным сращением двух или нескольких пальцев. Они могут быть нормально развитыми или деформированными. Более половины детей с синдактилией имеют также другие пороки развития опорно-двигательного аппарата. Это может быть полифалангия, полидактилия, гипоплазия пальцев, косорукость, косолапость, вальгусная стопа и другие.

Встречается заболевание примерно в 1 случае на 2-3 тысячи младенцев. Иногда синдактилия является просто косметическим дефектом, не мешающим нормальному развитию ребенка. Но часто патология снижает функциональность конечности, поэтому требуется оперативное лечение. Это заболевание чаще всего наследуется как доминантный аутосомный признак. Это значит, что если один из родителей перенес в детстве синдактилию, скорее всего у ребенка будет та же патология.

Механизм развития

Развивается синдактилия чаще всего из-за генетической патологии. Пальцы рук и ног начинают формироваться уже на 4-5 неделе внутриутробного развития. Если в организме ребенка присутствует дефектный ген, этот процесс нарушается.

Но в это время многие мамы еще не знают о своей беременности, поэтому себя не ограничивают. Из-за этого часто плод подвергается воздействию негативных факторов. Если женщина курит, употребляет алкогольные напитки или сильнодействующие лекарства, в процессе развития ребенка происходят сбои. Примерно на 7-8 неделе начинается разделение пальцев. Растут лучезапястные кости, а межпальцевые ткани прекращают формироваться. Но при нарушении этого процесса под влиянием разных причин разделения не происходит и развивается синдактилия.

Есть теория, что ребенок может наследовать заболевание только от отца. Описано много случаев, когда синдактилия передавалась по мужской линии. Получается, что аутосома не является носителем дефектного гена, передается он через Y-хромосому. Поэтому встречается она в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Но эта теория до конца не подтверждена, и официально считается, что заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

Причины появления

Чаще всего синдактилия наследуется от родителей. Более 20% всех сложных случаев заболевания встречаются в семьях, где уже были такие патологии. Эта деформация пальцев является доминантным аутосомным признаком, то есть передается от родителей к детям.

Но бывает и так, что в семейном анамнезе случаев синдактилии не наблюдалось. В этом случае причины стоит искать в нарушении формирования конечностей во время внутриутробного развития. Это могут быть воздействие токсических веществ из лекарственных препаратов, алкогольных напитков, табачного дыма или загрязненного воздуха. Тяжелые инфекционные заболевания, например, грипп или туберкулез, тоже могут нарушать процессы формирования органов ребенка.

В очень редких случаях встречается приобретенная синдактилия. Сращение пальцев развивается как у детей, так и у взрослых в результате химических или термических ожогов. А иногда причину деформации так и не удается определить даже после комплексного обследования.

Классификация

Каждый младенец рождается со своими индивидуальными особенностями. И даже аномалии развития у всех разные. Поэтому выделяют несколько форм синдактилии. При классификации учитывают, на какую длину распространилось сращение, какова степень деформации пальцев. Важно определить также вид спайки между ними.

От того, какова протяженность сращения, сколько фаланг пальцев подверглись деформации, различают полную синдактилию и неполную. При полной форме сращение захватывает всю длину пальцев. Частичная форма характеризуется спайкой проксимальных отделов или же концевых фаланг. Такая терминальная синдактилия требует более раннего хирургического вмешательства, так как может привести к вторичной деформации пальцев.

По тому, в каком состоянии находятся деформированные пальцы, выделяют простую и сложную синдактилию. Простая форма встречается чаще всего, а характеризуется она сохранением подвижности и всех функций пальцев. При сложной синдактилии наблюдаются дополнительные аномалии развития мышц, связок или костей. Это может быть отсутствие фаланг или добавочные сегменты, сгибательные контрактуры. При этом могут срастаться не только два соседних пальца. Самой тяжелой формой заболевания является сложная тотальная синдактилия 1-5 пальцев, при которой рука полностью теряет свою анатомическую форму.

По виду спайки между пальцами сращение бывает костным и мягкотканным. При костной форме оно происходит на уровне пястных костей, фаланг или суставов. Такая деформация обычно сопровождается другими дефектами развития рук и всего опорно-двигательного аппарата. Пальцы могут быть недоразвиты, деформированы. Мягкотканная форма бывает перепончатая и кожная. Во втором случае спайка более толстая, состоит из кожи и мягких тканей. Она встречается чаще всего. Самой легкой формой считается перепончатая синдактилия . При ней пальцы срастаются тонкой кожной перепонкой. Она может растягиваться, потому возможны отдельные движения сросшихся пальцев. Такая аномалия является в основном косметическим дефектом.

Кроме того, различают одностороннюю синдактилию и двустороннюю, которая характеризуется симметричным расположением деформации. Но сращение на одной руке встречается в два раза чаще, чем на двух. Чаще всего бывает аномалия на кистях рук. Она требует немедленного лечения, так как может нарушать развитие ребенка. А сращение пальцев стопы чаще всего не отражается на функции передвижения. И только в редких случаях поражаются одновременно кисти рук и пальцы ног.

Симптомы

Эта врожденная патология характеризуется сращением пальцев на ногах или руках. Редко встречается симметричная синдактилия. Примерно в половине случаев заболевания сращение происходит между 3 и 4 пальцем на руке или 2 и 3 пальцем на ноге. По статистике чаще всего патология наблюдается у мальчиков, а страдают от деформации в основном руки.

Если развивается простая форма заболевания – кожная синдактилия, функция пальцев может быть не нарушена. При этом аномалия является только косметическим дефектом, а рукой можно выполнять все движения как обычно.

В тяжелых случаях возможно сращение не двух, а трех или более пальцев. Чаще всего при этом они деформированы, например, имеют другую форму, меньше по толщине или короче. Но даже такая сложная синдактилия может быть исправлена с помощью хирургического лечения. И тогда о серьезной деформации напомнят только фото, сделанные до операции.

Чаще всего простая форма кожной синдактилии не нарушает нормального развития ребенка. Хотя такая аномалия является серьезным косметическим недостатком, особенно если затрагивает кисти. Но иногда из-за ограничения объема движений руки у детей страдает речевое, психомоторное или интеллектуальное развитие. Неполноценность руки может затруднить учебу, а в дальнейшем – выбор профессии. Косметический дефект может также отразиться на психическом состоянии пациента.

Диагностика

Заболевание определяется у новорожденных сразу после рождения. В дальнейшем потребуется консультация генетика, хирурга и ортопеда. Опрос родителей позволяет выявить причину патологии. А для определения формы заболевания и выбора методов лечения нужно провести дополнительное обследование. Для оценки состояния суставов и костных тканей пораженной конечности делается рентгенография в двух проекциях. На ней можно увидеть тип сращения, протяженность спайки.

Чтобы выяснить особенности кровообращения и состояния сосудов в месте сращения, проводится ангиография, электротермометрия, ультразвуковая допплерография.

Лечение

Лечение заболевания проводится только хирургическим путем. Но требуется оно обычно при деформации пальцев рук. Ведь кроме косметического дефекта, такая аномалия может тормозить развитие ребенка. При синдактилии пальцев ног операция показана только в том случае, если деформация мешает передвижению.

Сроки и виды оперативного лечения определяются индивидуально в зависимости от особенностей патологии. Хирургическое лечение проводится не только для того, чтобы устранить косметический дефект. Намного важнее восстановить правильное функционирование пальцев. Лучше всего оперировать ребенка в возрасте 4-5 лет. Но в некоторых случаях, например, при концевой форме сращения, необходимо сделать операцию раньше. Хирургическое вмешательство в 8-12 месяцев поможет предотвратить неравномерный рост пальцев и их деформацию. Как можно раньше стоит проводить лечение при сложных формах сращения. Иначе в процессе роста ребенка деформация будет усиливаться.

Операция при синдактилии может быть разной в зависимости от формы сращения, сложности патологии и наличия дополнительных деформаций. Чаще всего применяют такие методы:

обычное рассечение перепонки между пальцами;
рассечение сращения с последующей кожной пластикой;
рассечение пальцев с комбинированной пластикой местными тканями и аутотрансплантантами;
в сложных случаях требуется проведение нескольких операций с дополнительной пластикой костных тканей, сухожилий и мышц.

Реабилитация

Правильное восстановление функций пальцев зависит от реабилитационного периода. Чаще всего после операции накладывается съемный гипс. Это нужно для фиксации пальцев в выпрямленном и разведенном положении. Такая иммобилизация требуется от 2 до 4 месяцев. Но уже через пару недель необходимо начинать реабилитационные мероприятия для разработки мышц. Гипсовая лангета оставляется при этом только на время сна.

А восстановительное лечение включает в себя различные методики, цель которых – разработать пальцы:

массаж;
лечебную физкультуру;
электростимуляцию пальцев;
грязелечение;
ультрафонофорез;
аппликации озокеритом или парафином.

Прогноз

Современные методы лечения синдактилии очень эффективны. В 80% случаев от патологии удается полностью избавиться. После операции чаще всего не только устраняется косметический дефект. Обычно конечность начинает функционировать правильно. Чтобы это произошло, необходимо добиться отсутствия рубцов, боковых деформаций пальцев. Операция и восстановительное лечение должны привести к восстановлению полного объема движений, правильной анатомической формы и чувствительности пальцев.

Предотвратить врожденные пороки развития практически невозможно. Но своевременное лечение и правильное проведение реабилитационных мероприятий позволяют полностью исправить любую деформацию. Современные методы лечения делают последствия операции почти незаметными. Даже в сложных случаях можно восстановить функции кисти и позволить ребенку вести полноценную жизнь. А без лечения патология негативно отражается на психологическом и умственном развитии пациента.

Синдактилия

Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

МКБ-10

Общие сведения

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).

Причины синдактилии

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

Классификация синдактилии

В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:

мягкотканную форму синдактилии (перепончатую – с присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).

По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).

По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).

Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.

Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.

Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.

Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.

Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.

Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

Симптомы синдактилии

При синдактилии на руках у ребенка обычно наблюдается сращение средних и безымянных пальцев; на стопах – II и III пальцев. В редких случаях на кистях неразделенными оказываются безымянный палец и мизинец, большой и указательный пальцы, в исключительных случаях – все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев, как правило, симметричное.

Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.

При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий. Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка. Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда – и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.

Диагностика синдактилии

Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.

Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

Лечение синдактилии

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

рассечение перепончатого сращения без кожной пластики;
рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
многоэтапные операции с кожной, сухожильно-мышечной и костной пластикой.

В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

Что означают сросшиеся пальцы – синдактилия пальцев ноги и рук

Синдактилия – это генная наследственная болезнь, выражающаяся в полном или частичном сращивании пальцев на ноге или руке в единый конгломерат в результате не наступившего их разъединения в эмбрионального развития. При этом имеют место быть амниотические перетяжки. На латыни данный косметический недостаток называется Syndactylia. Встречается несколько типов врожденного порока – полное или неполное сращивание, срастание костных или кожных тканей, сложная или простая форма аномалии фаланг. Последствия синдактилии – функциональный и косметический дефект кисти, стопы. При отсутствии противопоказаний аномалия может быть устранена оперативным путем.

Причины возникновения патологии

Синдактилия не всегда проявляется как самостоятельный порок: нередко сочетается с другими заболеваниями – генными аномалиями развития конечностей (расщеплением кисти, полифалангией, косорукостью). У 60% больных детей, страдающих от синдактилии,чаще всего диагностируются другие врожденные патологии опорно-двигательного аппарата. Какова вероятность рождения детей со сросшимися пальцами? Синдактилия у человека наблюдается с периодичностью 1 случай на 2-3 тысячи новорожденных. От данного недуга в равной степени страдают как мальчики, так и девочки.

В 80% случаев причина синдактилии – врожденные патологии, яляющая следствием наследственной предрасположенности. В 20% случаев мутирующий ген передается по наследству по мужской линии и носит семейный характер. Врачи предполагают, что заболевание наследуется как доминантный аутосомный признак. Имеются сведения о том, что генный и хромосомный синдром обусловлен доминантным геном, нарушающим разделение пальцев.

Генетический сбой происходит в первый триместр беременности. Кисть и стопа начинают формироваться к 4 неделе беременности, а к седьмой происходит полное разделение пальцев. При синдактилии этот процесс протекает с серьезными нарушениями.

Каковы причины сросшихся пальцев на ногах и руках, кроме генетических сбоев? Воздействие негативных факторов – еще одна причина появления заболевания. Прием алкоголя, некоторых видов лекарств, воздействие различных токсических веществ, плохая экология, инфекционные заболевания, рентгеновское облучение вызывают всевозможные патологии, в том числе синдактилию. Также причиной сросшихся пальцев на ногах бывают химические и термические ожоги.

Классификация заболевания

Лечение синдактилии напрямую зависит от типа спайки. По виду сращения выделяют 2 разновидности патологии:

Базальная кожная синдакталия – формируется при сращивании мягких тканей.
Костная синдактили – образуется при срастании костей или дистальных фаланг.

В зависимости от протяженности перепонок диагностируется полное либо частичное сращивание. При нормальном развитии пальцев развивается простая форма перепончатой синдактилии, если же пальцы деформированы или недоразвиты, врачи ставят диагноз «сложная синдактилия», код по МКБ 10 данного заболевания обозначается символами Q70. При сложной форме заболевания могут срастаться не только 2 соседних пальца. Так, например, при с ложной тотальной синдактилии 1-5 пальцев рука полностью теряет свою нормальную анатомическую форму.

Симптомы

Основной симптом синдактилии – срощенные пальцы на ногах и руках. Чаще всего наблюдается сращивание среднего и безымянного пальцев рук, 2-го и 3-го на ногах. Иногда сращиваются указательный и большой, а также безымянный и мизинец. Двусторонняя синдактилия встречается достаточно редко, поражение характеризуется одновременным симетричным сращиванием на обеих конечностях.

Диагностика синдактилии

Своевременная диагностика и лечение синдактилии существенно снижает риск задержки развития ребенка, у него улучшается хватательная функция и моторика. Сращение пальцев кисти и стопы выявляется при первом осмотре ребенка в роддоме врачом-неонатологом. В ходе этого осмотра специалист может установить первоначальный диагноз. Для определения более точного, в условиях клиники проводится рентгенография в двух проекциях, что позволяет оценить степень патологии костей и состояние суставов.

Одновременно специалисты проведут опрос родителей на предмет выявления наследственной патологии. Ребенок будет проконсультирован генетиком и детским хирургом-ортопедом. Для выявления особенностей сосудистой сетки в пальцах и кровообращения делают:

Реовазография.
Ангиография.
Рентгенография грудной клетки.
Допплерография.

Лечение поражения пальцев

Сросшиеся пальцы на ногах, что это значит? Лечится ли это? Хирургическое вмешательство – единственный метод излечения синдактилии: другими способами разъединить невозможно. Цель хирурга — для устранения косметического дефекта посредством оперативного вмешательства восстановить функцию кисти. В отсутствии лечения, синдактилия оказывает негативное воздействие на развитие конечностей, замедляется рост межпальцевых промежутков.

При патологии пальцев ног рекомендуют проведение операции лишь в случае, если этот дефект препятствует нормальной ходьбе. Оптимальный возраст для проведения операции — 4-5 лет. При срастании ногтевых фаланг хирургическое вмешательство проводится в раннем возрасте — 8-12 месяцев для предотвращения вторичной деформации конечностей.

В зависимости от формы синдактилии и характера деферамации врач определяет методику лечения. В некоторых случаях в процессе разделения производится пластика кистей рук. Кожные покровы по всей длинне пальцев формируют из лоскутов кожи пациента, взятых из предплечья, бедер или промежности.

Послеоперационный период

Сколько срастается палец на ноге? Процесс заживления ран длится до 3-4 месяцев. Послеоперационный этап лечения для полного восстановления функций имеет не меньшее значение, чем сама операция. В послеоперационном периоде конечность фиксируют и ограничинают ее движение. Для фиксации и ограничения движения применяют гипсовую повязку (лангету). В этом периоде, чтобы избежать возможный рецидив и для скорейшего заживления швов на протяжении 4-6 недель требуется носить особые распорки, препятствующие соприкосновению пальцев.

Для ускорения заживления ран используют различные антибактериальные препараты – дермазин, контрактубекс. У взрослых и детей швы заживут уже через пять-семь недель, что позволит начать физиотерапевтические процедуры, направленные на развитие пальцев – массаж, ультрафонофорез, применить парафин, лечебные грязи. Эти процедуры можно комбинировать. После операции ребенку потребуется особый уход и внимание родителей: при хорошем уходе состояние малыша быстро улучшится, вероятность неблагоприятного исхода в этом случае невелика.

Цены на операцию

Стоимость операции зависит от того, насколько серьезно недуг поразил пальцы рук и ног. При лечении костной синдактилии хирургу предстоит устранить срастание костей, а это обойдется дороже, чем устранение последствий срастания кожи. Цена операции зависит от ее сложности: существуют 3 категории сложности.

Стоимость 1-ой категории составляет от 30 до 70 000 рублей (в зависимости от клиники)
2-ой – от 50 до 90 000
3-ей – от 60 до 110 000 рублей.

Фото до и после операции

При оперировании пальцев кисти и ступни врач совершает ряд надрезов тканей, после которых остаются характерные шрамы. Если врач принял решение оперировать пациента с использованием его собственных тканей, шрамы также останутся на месте их забора. По своему виду шрамы напоминают рубцы, оставшиеся после операции по удалению аппендикса.

Берут ли в армию с синдактилией? Это зависит от формы недуга. Людей с нарушениями функций конечностей и инвалидностью в армию не призовут. Если же недуг не привел к нарушениям двигательных функций, согласно пункту «г» статьи 68 РБ гражданин подлежит призыву по категории «Б3».

Прогноз и осложнения

Из осложнения заболевания выделяют фунциональную неполноценность кисти, что затрудняет учебу и осложняет выбор професии. Прогноз при врождённой форме патологии обычно благоприятен. Применяемые в современной медицине методы лечения синдактилии и псевдо синдактилии обеспечивают хорошие функциональные результаты. Эти методы включают в себя проведение своевременного хирургического вмешательства и комплекс послеоперационных процедур. Благодаря современным методикам в 80 % операций удается полностью избавиться от синдактилии, количество неудачных процедур сведено к минимуму. В процессе операций полностью восстанавливаются кожные покровы, их подвижность и чувствительность.

При условии соблюдения хирургом принципов современного хирургического лечения риск осложнений минимальный. Несмотря на это, в ряде случаев приходится прибегать к повторному оперативному вмешательству для исправления допущенных хирургом ошибок, которые иногда возникают при выполнении сложных операций.

Профилактика

Так как синдактилия является генетической мутацией, иногда передаваемой по наследству, предупредить формирование мутации невозможно, за исключением ряда случаев. Так, в период внутриутробного развития ребенка беременной стоит воздержаться от приема алкоголя, сильнодействующих медикаментов, способных вызвать нарушения процесса развития и роста верхних и нижний конечностей плода. Женщине стоит задуматься о целесообразности зачатия ребенка от мужчины, предки которого страдали от подобных врожденных хромосомных аномалий.

Причины синдактилии (сросшихся пальцев) и ее лечение

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития. Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель. Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) — врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

сращение пальцев кисти;
перепончатость пальцев кисти;
сращение пальцев стопы;
перепончатость пальцев стопы;
полисиндактилия;
синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

мягкотканая или кожная — представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
костная — сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

тотальная (полная) — сращены все фаланги пальцев;
базальная (неполная) — сращены проксимальные и/или средние фаланги;
терминальная (концевая или дистальная) — сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

простой (изолированной или обособленной) — представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
сложной — является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

эктродактилия;
полифалангия;
полидактилия;
аплазия пальцев кистей и/или стоп;
эктодермальная дисплазия;
расщелина губ и/или неба;
аномалии развития слезных желез и слезных путей;
урогенитальные дефекты (гипоспадия);
кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота — 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

дупликация хромосомы 2q35 — вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
гетерозиготные мутации в гене HOXD13 — являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
мутации гена GJA1 — вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 — провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
мутации в гене LRP4 — вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

травмы матки и плода;
маловодие, повышенное давление стенок матки;
воспалительные процессы в организме матери;
прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

Рекомендации по срокам проведения операций для новорожденных:

простое кожное термальное (частичное) сращение — в 3–4 месяца;
базальное либо полное перепончатое сращение — в 5–7 месяцев;
сложная синдактилия с синостозом — не ранее 12 месяцев;
сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций — с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

тщательный физикальный осмотр;
ультрасонографию руки и/или ноги;
допплерографию сосудов конечности;
рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
заполнение дефектов кожными трансплантатами;
иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

массаж прооперированной конечности;
электрофорез;
ультрафонофорез;
тепловые аппликации озокеритом, парафином;
иглорефлексотерапию;
грязевые аппликации.

Пациентам рекомендуется посещать занятия лечебной физкультуры. Соблюдая рекомендации специалистов, желательно продолжать выполнять упражнения и разрабатывать конечность в домашних условиях.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
вращение прооперированных пальцев;
тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
катание скалки по столу;
лепка из пластилина, соленого теста;
катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
следуя советам лечащего врача;
полноценно и правильно питаясь;
избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Синдактилия

Синдактилия – врожденная анатомическая аномалия конечностей, характеризующаяся сращением (полным или частичным) двух и более пальцев на руке или ноге. При этом срастись могут как правильно развитые, так и деформированные или недоразвитые пальцы.

На долю синдактилии, которая встречается у одного новорожденного на 2000-3000, приходится примерно половина всех врожденных пороков развития конечностей.

Причины синдактилии

Чаще всего патология у ребенка обусловлена наследственным фактором по аутосомно-доминантному типу, и синдактилия носит семейный характер.

Еще одной причиной синдактилии может быть нарушение формирования и дифференциации конечностей у плода в период внутриутробного развития, на что влияют различные неблагоприятные факторы, воздействующие на организм беременной женщины. К таковым относятся:

Токсические воздействия: неблагоприятная экология, употребление алкоголя, прием некоторых медикаментов, профессиональные вредности и др.;
Инфекционные заболевания (например, туберкулез, грипп, сифилис);
Рентгеновское облучение.

Также медицине известны случаи приобретенной синдактилии, которая возникает после химических или термических ожогов.

Сращение пальцев может быть сопутствующим генным и хромосомным синдромам пороком.

Достаточно часто причину синдактилии установить так и не удается.

Классификация синдактилий

По виду спайки между пальцами синдактилия может быть:

Мягкотканой формы (с тонкой перепонкой или состоящей из кожи и мягких тканей толстой перемычкой);
Костной формы (с костной спайкой фаланг и пястных костей).

В зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух рядом расположенных пальцев различают неполную и полную синдактилию. Первый вид диагностируют, когда сращение ограничивается дистальными суставами, расположенными между фалангами. Эта разновидность патологии, в свою очередь, делится еще на два вида: когда срастаются проксимальные межфаланговые суставы (базальная форма) и когда соединены концевые фаланги (терминальная форма). О полной синдактилии говорят в тех случаях, если сращение захватывает ногтевые фаланги.

По состоянию сросшихся пальцев синдактилию подразделяют на простую и сложную. В первом случае между собой срастаются нормально развитые пальцы, во втором – пальцы с аномалиями костно-суставного или сухожильно-связочного аппарата (с наличием добавочных сегментов, сгибательных контрактур, торсий и т.п.).

Кроме того, синдактилии подразделяют и по генетическим типам:

I тип (под названием зигодактилия) – полное или частичное перепончатое сращение третьего и четвертого пальцев на руках; второго и третьего – на ногах. Наличие перепонок между другими пальцами не исключается;
II тип (или синполидактилия) – сращение третьего и четвертого пальцев кисти, сопровождающееся удвоением безымянного пальца; четвертого и пятого пальцев стопы с удвоением мизинца (на фоне гипоплазии средних фаланг пальцев и нарушения кожного рельефа подошвенных поверхностей);
III тип – полная двусторонняя синдактилия безымянного пальца с мизинцем, который при этом укорочен (чаще всего за счет отсутствия средней фаланги). Поражение стоп, как правило, отсутствует. Эта аномалия характерна глазо-зубо-костной дисплазии;
IV тип (или синдактилия Газа) – полное двустороннее кожное сращение, сопровождающее полидактилией, из-за чего кисть по форме становится ложкообразной. Стопы обычно не поражены;
V тип – синдактилия, характеризующаяся слиянием костей (пястных и плюсневых) второго и третьего пальцев на стопах. На кистях чаще всего встречается кожное сращение среднего и безымянного пальцев.

Согласно статистике, односторонняя синдактилия встречается чаще, чем двусторонняя (примерно в два раза), сращение пальцев кисти происходит чаще, чем пальцев стоп.

Симптомы синдактилии

Как уже стало понятно, основным симптомом синдактилии является сращение у ребенка пальцев между собой, чаще всего это средний и безымянный – на руках, второй и третий – на ногах. В редких случаях оказываются неразделенными большой палец и указательный, безымянный и мизинец. Двусторонняя синдактилия встречается крайне редко, ей, как правило, свойственно симметричное сращение.

Важно отметить, что синдактилия не всегда является самостоятельной аномалией. Она может сочетаться с другими пороками и деформациями конечностей, в частности с гиперплазией пальцев, полифалангией (увеличением количества фаланг), брахидактилией (укорочением пальцев), полидактилией (наличием более 5 пальцев), эктродактилией (отсутствием или недоразвитием одного/нескольких пальцев), расщеплением кисти, плечелучевым синостозом (укорочением руки) и т.д.

Согласно статистике, примерно у 60% детей, родившихся с синдактилией, имеется сопутствующая патология опорно-двигательного аппарата – косолапость, псевдоартроз, патологическая вальгусная или варусная установка стоп и др.

Лечение синдактилии

Единственный метод лечения данной патологии – хирургическое вмешательство.

Основная цель операции при синдактилии – улучшение функции кисти и устранение косметического дефекта. При этом стоит отметить, что разделение пальцев на ногах обычно выполняют только в том случае, если аномалия препятствует нормальной ходьбе.

Оптимальным возрастом ребенка для проведения операции считается 4-5 лет, но если соединены концевые фаланги целесообразно раннее вмешательство в возрасте малыша 6-12 месяцев, что позволяет предупредить неравномерный рост пальцев и их вторичную деформацию.

Все хирургические операции при синдактилии подразделяются на 5 групп:

Простое рассечение перепончатого сращения;
Рассечение с кожной пластикой местными тканями;
Рассечение с кожной пластикой полнослойным или расщепленным кожным лоскутом;
Рассечение с выполнением комбинированной кожной пластики с использованием свободных аутотрансплантатов или местных тканей;
Многоэтапные операции с костной, сухожильно-мышечной и кожной пластикой.

Оптимальный вид операции при синдактилии определяет врач в зависимости от формы и характера деформации.

Источники:
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/syndactyly
http://wjone.ru/479-sindaktiliya
http://ortocure.ru/kosti-i-sustavy/deformatsiya/sindaktiliya.html
http://zdorovi.net/bolezni/sindaktilija.html
http://detvrach.com/facultet/dermatovenerologia/sindrom-maffuchchi/