Особенности проявления болезни Педжета костей и ее лечение

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета – деформирующее заболевание костей, при котором нарушены процессы ремоделирования и восстановления их ткани. Синонимами болезни являются деформирующий остоз, деформирующая остеопатия.

Об истории болезни Педжета

В конце 19 века Джеймс Педжет описал несколько случаев заболеваний костей воспалительной природы. Как оказалось, до него подобные случаи тоже встречались, но считались казуистикой. Характерные для болезни Педжета изменения костей были обнаружены даже при раскопках в скелетах древних людей.

Педжет предположил, что в основе заболевания лежит хроническая воспалительная реакция, вызванная вирусами. Спустя годы эта теория стала одной из ведущих в учении о болезни Педжета, хотя до сих пор ученые не могут сойтись на едином мнении о происхождении заболевания.

На микроскопическом уровне в костной ткани при подобном поражении обнаруживаются участки склероза, сменяющиеся остеопорозом, разрастание кровеносных сосудов в месте поражения. Нижние конечности страдают и деформируются сильнее, так как на пораженную кость влияет и весовая нагрузка всего тела.

Сейчас есть факты, подтверждающие наследование семейной предрасположенности к болезни Педжета. Мужчины болеют чаще женщин, возраст пациентов на момент обнаружения заболевания почти всегда старше 40 – 50 лет, юношеские формы встречаются редко. Чем моложе заболевший человек, тем быстрее развивается и злокачественней прогрессирует болезнь.

Чаще всего болезнь Педжета встречается в Великобритании, а вот в Японии и Индии не зарегистрировано ни одного случая.

Симптомы болезни Педжета

При данной болезни поражается костная ткань. Выделяют формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей. Первоначальные проявления незначительны и неспецифичны. Болезнь Педжета поражает кости:

Нижних конечностей;
Черепа;
Плечевого пояса;
Ребер.

Кости становятся слабыми, перерастягиваются и искривляются. По степени разрушения костной ткани в течении заболевания выделяют 3 стадии.

Основными симптомами болезни Педжета являются:

Нарушение функций пораженных конечностей, тазового и плечевого пояса, позвоночника;
Ноющие боли в костях;
Костные деформации.

Боли начинают беспокоить человека в среднем на 5 лет раньше, чем можно будет обнаружить патологический процесс в костях с помощью рентгеновских лучей. Пациент испытывает более выраженную боль при поражении костей таза, ног и позвоночника.

При данном заболевании изменяется форма мозговой части черепа, он увеличивается в размерах, ноги приобретают X- или О-образную форму. Одним из симптомов болезни Педжета является снижение слуха. Происходит это потому, что перестройка височной кости вызывает сдавление проходящих в ней слуховых нервов.

Считается, что за 1 год болезни пораженным оказывается около 1 см костной ткани.

Диагностика болезни Педжета

Кроме анамнеза и жалоб пациента заболевание можно подтвердить объективными методами.

Рентгенологические признаки болезни Педжета:

Поражаются, в основном, кости мозгового черепа, позвонки грудного отдела позвоночника, ребер и конечностей;
Очаги остеопороза (разрежения костной ткани) чередуются с очагами уплотнения кости;
Утолщение костей черепа в 2 раза;
Наружная пластинка костей черепа с нечеткими очертаниями;
Внутренняя пластинка костей черепа резко уплотнена;
Позвонки выглядят деформированными, уплощенными, увеличиваются в окружности;
Сужаются суставные щели нижних конечностей.

Из-за того, что на рентгене область поражения выглядит сильно измененной, требуется дифференцировать болезнь Педжета с опухолевыми метастазами и гемангиомой. Сцинтиграфия костей помогает установить точное место поражения.

Из лабораторных методов диагностики могут быть полезными показатели, свидетельствующие об активизации минерального обмена – щелочная фосфатаза и остеокальцин, а также уровни кальция, фосфора и магния.

Осложнения болезни Педжета

Из-за нерегулируемой перестройки костной ткани очаги поражения при болезни Педжета могут перерождаться в злокачественные костные опухоли. Чаще всего на фоне заболевания развиваются фибросаркома, остеогенная саркома и гигантоклеточная опухоль.

Навести на мысль о злокачественном перерождении могут такие симптомы болезни Педжета, как постепенное усиление болей, которые становятся продолжительнее и не реагируют на терапию дифосфонатами. Усиливается деформация костей, в них могут появляться мягкие очаги и патологические переломы.

Лечение болезни Педжета

Терапия обязательно должна проходить под контролем травматолога-ортопеда. В качестве медикаментозного лечения болезни Педжета, с целью повлиять на минеральный обмен в костях, применяют средства на основе тиреокальцитонина. Курс лечения этими препаратами в среднем длится 28 – 30 дней, в течение года требуется повторение его 2 – 3 раза.

В процессе лечения тиреокальцитонином необходим контроль показателей минерального обмена (костной фракции щелочной фосфатазы, кальция и фосфора в крови и моче, гидроксипролина мочи). При передозировке тиреокальцитонина бывает гипокальциемия (в крови снижается уровень кальция).

Препарат ксидифон (группа бифосфонатов) нельзя применять при остеомаляции. Он снижает в крови уровень кальция. Дозу подбирают индивидуально, с учетом динамики процесса.

С болевым синдромом болезни Педжета борются посредством нестероидных противовоспалительных средств (например, принимая парацетамол). Больные с таким заболеванием нуждаются в достаточном количестве витамина D и кальция.

При переломах и артритах может понадобиться помощь хирургов и травматологов, эндопротезирование, при нарушении способности слышать – специальные слуховые аппараты.

Хирургическая помощь может стать необходимой для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием). При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Особенности проявления болезни Педжета костей и ее лечение

Болезнь Педжета костей, называемая также деформирующим остеитом, развивается при нарушении механизма восстановления тканей скелета. Кости подвержены постоянному разрушению и регенерации, данный процесс в медицине называется ремоделированием. Пораженные синдромом Педжета ткани не способны к быстрому восстановлению, что приводит к нарушению их структуры. В свою очередь, данное патологическое состояние приводит к деформации крупных и мелких частей опорно-двигательного аппарата. Кость не восстанавливается с нужной скоростью, быстро слабеет и становится подверженной переломам.

Болезнь Педжета может поразить любой отдел опорно-двигательной системы. В некоторых случаях в патологический процесс вовлекается только 1 кость, однако чаще всего их 3. Пораженными оказываются:

тазобедренные суставы;
череп;
позвоночник;
верхние и нижние конечности.

Болезнь Педжета диагностируется примерно у 5% людей старше 40 лет, проживающих в европейских странах. У мужчин данную патологию выявляют в 2 раза чаще, чем у женщин.

Из-за чего возникает заболевание?

Точные причины возникновения синдрома Педжета не установлены. Имеется мнение, что виной тому становится медленно развивающаяся вирусная инфекция. В течение длительного времени пациент является носителем патогенного микроорганизма, тогда как какие-либо симптомы заболевания у него отсутствуют. Под воздействием провоцирующих факторов инфекция активизируется, появляются признаки болезни Педжета. Одной из наиболее распространенных причин поражения костей считается корь.

Не исключается и влияние генетической предрасположенности. Синдром Педжета может передаваться от близких родственников. Поэтому дети, братья и сестры пациентов, имеющих данное заболевание, должны регулярно сдавать биохимический анализ крови. При необходимости врач может назначить рентген костей таза, черепа, верхних и нижних конечностей.

Клиническая картина

На ранних стадиях костная болезнь Педжета проявляется болью в пораженной области или артритом, если в патологический процесс были вовлечены крупные суставы. Неприятные ощущения в костях пациенты описывают как постоянные ноющие. В отличие от артритов различной этиологии, боли при синдроме Педжета усиливаются в состоянии покоя и после продолжительного отдыха. Чувство скованности и ограничение подвижности становятся более выраженными после ночного сна.

Пораженные отделы опорно-двигательного аппарата утолщаются и приобретают патологическую хрупкость. Из-за повышенных нагрузок они начинают быстро разрушаться. Переломы могут случаться даже при незначительных воздействиях. При поражении позвоночника изменяется осанка: появляется сутулость, сколиоз. Нередко наблюдается изменение походки, связанное с искривлением костей ног. Этот признак хорошо просматривается на фото. Неправильное формирование костей черепа способствует деформации головы. Смещение позвонков приводит к сдавливанию нервных окончаний, что становится причиной серьезных осложнений. К ним можно отнести:

ухудшение зрения и слуха;
головные боли;
снижение чувствительности конечностей;
парестезии.

Фото. Искривление конечностей при болезни Педжета

Чем опасна болезнь Педжета?

В большинстве случаев заболевание развивается медленно. При правильном лечении риск развития негативных последствий оказывается минимальным.

К наиболее распространенным осложнениям болезни Педжета относят патологические переломы. Пораженные кости быстро разрушаются.
Ноги деформируются, что вызывает значительные затруднения при ходьбе. Образующиеся в период сращения костей дополнительные сосуды могут становиться причиной массивных кровотечений во время хирургических вмешательств.
Деформация костей способствует повышению нагрузки на суставы. Это приводит к развитию остеоартрита.
Длительное течение болезни Педжета негативно влияет на деятельность сердечно-сосудистой системы. У людей, имеющих хронические патологии внутренних органов, может развиться острая сердечная недостаточность.
Злокачественные опухоли диагностируются примерно у 1% пациентов.

Способы лечения

Диагностика при болезни Педжета начинается с биохимического анализа крови, который позволяет выявить образующуюся при распаде костных тканей щелочную фосфатазу. Уровень этого вещества у заболевшего человека в десятки раз выше, чем у здорового.

Рентгенологические признаки патологии позволяют установить диагноз практически со 100% гарантией.

Лечение направлено на снижение активности болезни Педжета и предотвращение развития опасных осложнений. Основой терапевтического курса являются лекарственные препараты, называемые бисфосфонатами. Они замедляют процесс разрушения костных тканей, обладают пролонгированным действием, что позволяет принимать их кратковременными курсами.

Правильное питание и лечение не способны полностью избавить человека от болезни, однако они существенно улучшают качество жизни.

Таблетки принимают в течение 6 месяцев, после чего делают длительный перерыв. Введение препаратов возобновляют в случае рецидива.

Лекарственные средства вызывают большое количество побочных действий, поэтому должны приниматься строго в установленных врачом дозах.

Для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства. Люди с болезнью Педжета должны потреблять биологически активные добавки, содержащие кальций и витамин D. Дополнительно назначается комплекс упражнений, препятствующий дальнейшему разрушению костей.

Хирургическое лечение проводится при патологических переломах или артритах. При снижении слуха и зрения используются корректирующие устройства. Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный, однако пациент должен пожизненно находиться под наблюдением ортопеда.

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета или деформирующий остеит – хроническое патологическое состояние отдельных костей скелета человека, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костной ткани, формируются очаги повышенного распада костных клеток с последующим замещением их большим количеством неполноценной костной ткани, развивающееся в результате внешних и внутренних воздействий.

Данное заболевание было впервые выделено и описано в конце XIX века Джеймсом Педжетом, который считал его воспалительным, в связи с чем дал процессу название “деформирующий остеит”. В последующем, после более детального изучения механизмов развития, патологический процесс стали называть остеодистрофией или болезнью Педжета.

Костная ткань человека на протяжении жизни претерпевает ряд трансформаций от разрушения до восстановления, именуемых ремоделированием кости. Именно этот процесс нарушается при болезни Педжета, что влечет за собой нарушение структуры костей, в результате чего они становятся хрупкими, подвержены деформациям, перерастяжениям, не могут полноценно выполнять опорную функцию и склонны к переломам.

Заболевание может поражать любую кость скелета. У трети всех пациентов в процесс вовлекается лишь одна кость, в большинстве случаев процесс наблюдается в двух (парных) или более костях. Наиболее часто заболевание Педжета поражает кости позвоночника, черепа, таза, длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей.

Заболевание диагностируется у 3% жителей стран Европы (до 5% – у жителей Великобритании и Новой Зеландии) старше 40 лет, причем отмечено увеличение распространенности заболевания с возрастом. Мужчины страдают болезнью Педжета в два раза чаще, чем женщины. На Востоке (Япония, Индия, Китай) заболевание не распространено.

Причины и механизм развития болезни Педжета

Достоверной причины, вызывающей развитие болезни Педжета, до настоящего времени не выявлено, однако ученые выдвигают ряд гипотез относительно этиологии данного заболевания. Одной из причин развития остеодистрофии считают влияние определенных вирусов (в частности, вируса кори), в особенности их длительное нахождение в организме. По другой версии в качестве причины развития патологического процесса принято считать генетический фактор, в связи с этим всем членам семьи больного рекомендовано динамическое наблюдение уровня специального фермента – щелочной фосфатазы – в крови и рентгенологическое исследование костей.

Ряд авторов склонен считать, что начало патологического процесса провоцируют обе вышеуказанные причины в сочетании, что приводит к развитию дистрофического процесса в костях, при котором они теряют способность к выдерживанию привычных нагрузок.

Изучение механизма развития заболевания позволило выявить несколько стадий, каждая из которых характеризуется определенными изменениями в костной ткани. Так, например, в начале заболевания преобладают процессы распада костных клеток из-за появления дефектных остеокластов. В качестве компенсаторной реакции остеобласты начинают интенсивно образовывать новую кость, однако она имеет неполноценную структуру с хаотично расположенными коллагеновыми фибриллами. Увеличивается также количество кровеносных сосудов, что приводит к чрезмерному кровоснабжению костей. Постепенно большое количество зон костного матрикса становится слабоминерализованным, а затем замещается участками склероза.

Симптомы болезни Педжета

Начало болезни Педжета протекает обычно бессимптомно, лишь при биохимическом исследовании крови, выполненном по другим поводам, можно выявить повышение активности фермента, отвечающего за метаболизм костной ткани – щелочной фосфатазы.

Клиническая картина заболевания зависит от степени поражения и вида пораженной кости. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета, при которых соответственно в процесс вовлечены одна или несколько костей. Наиболее часто поражаются парные бедренные, большеберцовые, тазовые кости, а также позвонки и кости черепа.

Больные предъявляют жалобы на непрерывные ноющие, тупые боли в костях, спине, которые могут усиливаться после отдыха и в покое. Также они могут отмечать изменение формы головы и лица, искривление нижних конечностей в виде Х-образных или О- образных деформаций. Кроме того, при поражении костей в зонах расположения суставов, больные могут жаловаться на скованность и ограничение подвижности в суставах.

При осмотре вблизи очагов поражения может наблюдаться припухлость, покраснение и местное повышение температуры кожных покровов. При ощупывании пораженной зоны могут выявляться утолщения и неровные края кости, незначительное давление на пораженную кость может привести к перелому.

Если в процесс вовлекаются кости позвоночника, существует вероятность сдавливания нервных окончаний между позвонками, что обусловливает картину неврита и корешковых болей. Признаками, свидетельствующими о распространении болезни Педжета, являются потеря зрения и слуха, возникающие из-за сдавливания нервных волокон, расположенных в черепе, разросшимися участками кости.

Изредка процесс разрушения костной ткани трансформируется в неопластическое образование, которое может озлокачествляться.

Методы диагностика болезни Педжета

Так как симптоматика болезни Педжета сходна со многими заболеваниями костей и суставов, необходимо пристальное наблюдение за людьми среднего и пожилого возраста, предъявляющими жалобы на необъяснимые боли в суставах и костях. Из анамнестических данных важно выявить, не было ли подобного заболевания у родственников. Специалиста должны насторожить жалобы на изменение размеров и формы головы и лица, беспричинные головные боли и снижение слуха.

При осмотре больного необходимо обратить внимание на припухлость и деформации костей конечностей, позвоночника и черепа, а также на появление болезненности, покраснения и повышения местной температуры кожных покровов в этих зонах.

Лабораторная диагностика болезни Педжета опирается на повышение уровня общей щелочной фосфатазы и её костной фракции в сыворотке крови, увеличение содержания С- и N -телопептидов в крови, а также в увеличении выведения с мочой оксипролина, пиридинолонина, дезоксипиридинолина.

Одним из информативных методов исследования для диагностирования болезни Педжета является рентгенологическое исследование. На рентгеновском снимке черепа больного можно наблюдать увеличенные размеры костей черепа, рыхлую структуру костей свода черепа, а также признаки повышения внутричерепного давления. Рентгенография конечностей и таза позволяет обнаружить в трубчатых и тазовых костях увеличение размеров, утолщение надкостничного слоя, участки распада кости и склероза, дефекты структуры кости, деформации и патологические переломы. При озлокачествлении пораженной кости могут быть выявлены саркоматозные изменения.

Одним из наиболее чувствительных методов выявления очагов активного костного метаболизма при болезни Педжета является сканирование костей скелета с технецием. Особенно популярен данный метод для динамического наблюдения больных и оценки эффективности проводимого лечения.

Компьютерную и магнитно-резонансную томографию проводят лишь в случаях, когда не удается обнаружить патологические переломы на рентгеновских снимках и в случаях подозрения на трансформацию измененных участков костной ткани в злокачественное новообразование.

Методы лечения болезни Педжета

Основной целью при лечении остеодистрофии является подавление активности клеток, разрушающих костную ткань, устранение болевого синдрома и профилактика развития осложнений – новых деформаций, патологических переломов, неврологических нарушений и других. При возникновении осложнений и необходимости хиругического вмешательства больным показана госпитализация.

Из немедикаментозных методов лечения прибегают обычно к использованию ортезов – специальных ортопедических приспособлений, позволяющих разгрузить пораженную конечность или позвоночник в острые периоды заболевания.

Медикаментозное лечение складывается из патогенетической и симптоматической терапии, при необходимости используют и оперативное вмешательство.

Для воздействия на механизмы развития патологического процесса назначают лекарственные препараты, препятствующие распаду костной ткани. С этой целью используют препараты первой линии – азотсодержащие бисфософонаты (алендроновая, ризендроновая, памидроновая, золедроновая кислоты), часть из которых больные принимают внутрь, а другие получают в виде внутривенных капельных вливаний. Препаратом второй линии, способствующим формированию полноценной кости, является кальцитонин, который назначают по 100МЕ ежедневно. Диагностическим критерием, подтверждающим эффективность проводимого лечения, считают нормализацию активности фермента – щелочной фосфатазы – в сыворотке крови больного.

Симптоматическая терапия болезни Педжета подразумевает использование препаратов, купирующих болевые ощущения в костях и суставах. С этой целью больным назначают препараты из группы обезболивающих или нестероидных противовоспалительных средств (анальгин, баралгин, ибупрофен, диклофенак).

В случаях развития осложнений в виде патологических переломов, костных деформаций и повреждениях суставов прибегают к оперативному вмешательству. При выраженных артрозах рекомендовано эндопротезирование суставов, для исправления деформаций костей – остеотомия, при переломах – хирургическая коррекция с фиксацией частей кости.

В случаях поражения позвонков и сдавливания ими спинного мозга может потребоваться нейрохирургическое вмешательство.

После достижения ремиссии и стабилизации процесса, характеризующихся снижением болевых ощущений, отсутствием новых очагов поражения, нормальным уровнем щелочной фосфатазы, необходимо динамическое наблюдение за больными, включающее в себя контроль активности щелочной фосфатазы раз в квартал и проведение рентгенологического исследования ежегодно. В случаях возобновления клинической картины проводят повторный курс лечения

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Болезнь Педжета (деформирующий остеит): причины и симптомы, диагностика и лечение болезни Педжета

Болезнь Педжета костей – это заболевание, при котором в некоторых участках скелета нарушаются процессы формирования костной ткани, что приводит к патологической перестройке костей, их хрупкости и болезненности.

Болезнь Педжета костей, о которой мы говорим, не имеет ничего общего с болезнью Педжета груди, которая представляет собой редкий вид рака соска молочной железы.

Единственное, что объединяет эти болезни – это имя знаменитого английского хирурга и патолога сэра Джеймса Педжета, который открыл оба заболевания.

Распространенность болезни Педжета

Болезнь Педжета немного чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин. Обычно заболевание начинается в возрасте между 50 и 70 годами. Не существует четких доказательств того, что болезнь Педжета является наследственной, тем не менее, описаны неоднократные случаи ее возникновения у членов одной семьи. Как утверждают западные эксперты, болезнь Педжета чаще поражает выходцев из Кавказа и северо-западной части Европы. В США это заболевание изредка встречается среди афроамериканцев. По данным разных источников, частота болезни Педжета варьирует от 1,5% до 8% населения, в зависимости от региона мира.

Анатомия болезни

Чаще всего болезнь Педжета поражает определенные участки скелета – кости черепа, позвоночника, длинные трубчатые кости ног, кости таза. Болезнь Педжета образует один или несколько очагов в этих местах. В редких случаях болезнь распространяется и на другие кости. При ранней диагностике и своевременном лечении большинство людей с этой болезнью способны вести активную и независимую жизнь.

Симптомы болезни Педжета

Многие больные не имеют никаких жалоб. Болезнь Педжета часто диагностируется после рентгена пораженных костей по другому поводу или после анализов крови, которые могут указать на болезнь (повышенный уровень щелочной фосфатазы).

Если у больных есть симптомы, то они обычно включают боль в костях, описываемую как «глубокую» боль. Иногда боль может быть сильной, особенно по ночам. Другим симптомом является ощущение тепла над пораженным участком кости.

Если затронуты кости черепа, то могут возникать головные боли, ухудшение слуха и разнообразные неврологические симптомы (например, гемипарез). При длительном течении возможна деформация костей, которую нетрудно заметить внешне.

Причины болезни

Точные причины болезни Педжета до сих пор неизвестны. Одна из наиболее приемлемых теорий – это теория о ранней вирусной инфекции кости, которая в неактивном виде «дремлет» в костной ткани, в дальнейшем запуская нарушение функций остеокластов и остеобластов.

В вирусной теории важную роль отводят так называемым медленным вирусам, включая парамиксовирусы. Некоторые ученые предполагают, что причиной является вирус кори, другие указывают на респираторно-синцитиальный вирус.

Существует теория о генетической природе болезни Педжета, что может объяснить случаи болезни у представителей одних семей. По некоторым данным, на «семейную» болезнь Педжета приходится от 10% до 40% всех случаев заболевания.

Что происходит с костями при болезни Педжета?

Чтобы понять этот вопрос, нужно представить себе разницу между нормальными процессами в костной ткани, и патологическими, которые наблюдаются при этом заболевании.

Кость – это живая, активная ткань, которая постоянно восстанавливается в результате сложного, трехступенчатого процесса. Во-первых, старая костная ткань разрушается (резорбция) клетками-остеокластами, открывая дорогу новой ткани. Во-вторых, другие специализированные клетки, остеобласты, создают межклеточный матрикс (каркас) для новой ткани, и сами остаются в нем, образуя новую кость. И, наконец, костная ткань укрепляется за счет поглощения кальция.

Нормальная активность клеток костной ткани – это четко контролируемый процесс, без которого было бы немыслимо развитие и восстановление костей в течение жизни. Процесс развития костной ткани несколько замедляется после полового созревания, и продолжает замедляться до самой старости (именно поэтому пожилые люди более склонны к переломам костей).

Кости, затронутые болезнью Педжета, становятся более хрупкими, могут возникать деформации костей. Из-за быстрого формирования новой ткани ее структура дезорганизованная и хаотичная, потому и непрочная. Быстрый рост ткани влечет за собой образование множества новых сосудов и приток дополнительной крови.

Новая костная ткань может сдавливать нервы, вызывая боли, нарушение чувствительности, проблемы со слухом (если поражены кости черепа). Если поражены участки в области суставов, то может начаться воспаление суставов – артрит. Очень частой проблемой являются переломы. Может возникать искривление костей.

В конечном счете, хаотичное разрушение и формирование костной ткани замедляется, и болезнь как будто «утихает». Симптомы могут приходить и уходить. Тем не менее, все проблемы, которые успели развиться за это время, остаются – увеличение костей, искривления, поражение нервов и др.

Диагностика заболевания

Никаких путей для предотвращения болезни Педжета не существует, но ранняя диагностика нужна для того, чтобы не успели развиться серьезные осложнения.

Для диагностики болезни Педжета врач может назначить рентген или компьютерную томографию пораженных костей. Это покажет точное расположение очагов. Биохимические анализы крови могут применяться для выявления повышенного уровня щелочной фосфатазы. Суточный анализ мочи выявляет повышенное содержание гидроксипролина (продукт, образующийся при резорбции костной ткани). Иногда для подтверждения диагноза назначают биопсию кости – она необходима, чтобы исключить другие болезни, такие как рак кости.

Лечение болезни Педжета

Лечение болезни Педжета очень сложное, поскольку требует участия многих специалистов – хирурга-ортопеда, эндокринолога, отоларинголога, невропатолога, специалиста по челюстно-лицевой хирургии и др.

Лечение будет направлено на борьбу с осложнениями болезни. Для повышения прочности костной ткани западные эксперты рекомендуют бифосфонаты и препараты кальция. При болях широко применяются нестероидные противовоспалительные препараты.

Также применяется гормон кальцитонин, в основном в форме назального спрея. Но с приемом кальцитонина связаны некоторые опасения – исследования подтвердили, что этот препарат повышает риск рака. Из-за этих данных Европейское медицинское агентство (ЕМА) и американская FDA ограничили использование гормона.

Для контроля эффективности бифосфонатов и других лекарств вам придется периодически сдавать анализы мочи и крови. Обязательно выполняйте все рекомендации и не пропускайте визиты к врачу. Лечение при болезни Педжета должен назначать только ваш врач!

Если болезнь Педжета затронула способность выполнять повседневные дела, то вас могут отправить на реабилитацию. В западных странах в крупных больницах имеется трудотерапевт, который покажет способы выполнения ежедневных дел с минимальной болью и дискомфортом, поможет вернуться к нормальной жизни и работе. Физиотерапевт порекомендует комплекс упражнений для поддержания силы и гибкости. При нарушенном слухе может понадобиться вспомогательное слуховое устройство.

В некоторых случаях при болезни Педжета требуется хирургическое вмешательство. При поражении суставов выполняют эндопротезирование коленных, тазобедренных суставов. Иногда необходима хирургическая коррекция искривления костей ног. При потере слуха, вызванной сдавлением нервов, назначается операция на костях черепа.

Советы для больных

Чтобы уменьшить риск осложнений, связанных с болезнью Педжета, вы должны:

1. Правильно питаться. Здоровая диета – одна из главных частей лечения болезни Педжета. Подумайте хотя бы о том, какую нагрузку будут испытывать ваши ослабленные кости, если вы не будете следить за своим весом. Кроме того, ваш рацион должен содержать достаточно кальция и витамина D, которые нужны для укрепления костной ткани.
2. Регулярно упражняться. Правильные физические занятия на регулярной основе очень важны для сохранения подвижности суставов и прочности костей. Поговорите с физиотерапевтом о том, какие упражнения подойдут именно в вашем случае. Некоторые движения дают слишком большую нагрузку на поврежденные кости, поэтому начинать тренировки самостоятельно нельзя.
3. Остерегаться падений. Болезнь Педжета значительно повышает риск переломов. Посоветуйтесь со своим врачом по поводу профилактики падений. Он может посоветовать вам ходить с тростью. Дома вы можете сделать приспособления, которые обезопасят ваше окружение – поручни, специальные коврики в ванной и др. Некоторые крупные больницы предоставляют консультантов, которые изучат обстановку в вашем доме и сами подберут все необходимое.

Понимание болезни – это первый шаг, чтобы помогать себе самостоятельно. Тот факт, что у вас выявили болезнь Педжета, еще не означает, что вы обязательно будете страдать из-за переломов и других возможных осложнений. Вы должны обучаться, искать подробную информацию о своей болезни, задавать вопросы своему врачу и не сдаваться.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Боль в костях, деформации и переломы — что это может быть?

Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:

к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
нарушению анатомических пропорций черепа;
к болезненным неврологическим нарушениям;
переломам;
преобразованию очага в саркому;
другим последствиям и осложнениям.

Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?

На рентгеновском фото-снимке: Болезнь Педжета тазобедренного сустава

Причина и патогенез болезни Педжета костей

Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.

История заболевания

Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:

Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах);
Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.

Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.

Что приводит к болезни Педжета

Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:

врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
эндокринологические расстройства;
аутоиммунные процессы;
неопластические костные дисплазии;
вирусные заболевания (например, корь).

Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.

Патогенез болезни Педжета костей

Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.

утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
отсутствие поражения хрящей.

Заболевание проходит три стадии:

Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.

Остеодистрофия в трубчатых костях

Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.

Изменения в позвоночнике при болезни Педжета

Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.

Деформации черепа при болезни Педжета

Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
- уплощение передней ямки;
- прогиб боковых участков средней и задней ямки;
- проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

Ноющие боли в костях.
В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
Поражение отделов скелета несимметричного типа:
- при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
- в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
- в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.

Геммологический анализ показывает:
- частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
- уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

Последствия болезни Педжета

При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
- к глухоте и слепоте;
- невриту лицевого и тройничного нерва;
- нарушению циркуляции ликвора;
- повышенному внутричерепному давлению.
Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).

Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

Диагностика болезни Педжета

Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.

Для постановки диагноза производится:

осмотр в кабинете врача;
рентгенография;
сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
анализ мочи на наличие оксипролина;
пункция костной ткани.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

нестероидные средства;
стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
гормон щитовидной кальцитонин,
биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
препараты с содержанием йода;
противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
салицилаты;
препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

плохую всасываемость;
несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
раздражение ЖКТ;
кратковременное повышение температуры при в/в введении;
миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

кратковременность эффекта;
вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
Недостатки:
- высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
- тромбоцитопения;
- лейкопения.

Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

протезирование суставов;
выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Болезнь Педжета (костей)

Болезнь Педжета – заболевание, при котором нарушается процесс рециркуляции веществ в организме, при котором новая костная ткань постепенно замещает старую. Со временем заболевание может приводить к деформации и хрупкости поврежденных костей. Болезнь Педжета чаще всего поражает кости таза, черепа, позвоночника и ног.

Риск возникновения болезни Педжета возрастает по мере старения. Риск также растет, если у любого члена вашей семьи есть данное заболевание. Осложнения включают переломы костей, потерю слуха и ущемление нервов спинного мозга.

Бифосфонаты – лекарственные средства, используемые для укрепления костей, ослабленных остеопорозом – основа лечения. В тяжелых случаях может потребоваться хирургическая операция.

Большинство людей с болезнью Педжета не испытывают симптомов. Когда симптомы возникают, самая частая жалоба – на боль в костях.

Поскольку из-за болезни новая костная ткань в теле образуется быстрее обычного, быстрый процесс ремоделирования кости ведет к образованию более слабой и мягкой кости, чем в норме, что может вести к болям, деформациям и переломам.

Заболевание может поражать 1-2 области тела или быть распространенным. Симптомы зависят от того, какая часть тела поражена.

Таз. Поражение таза может приводить к боли в бедрах.
Череп. Избыточный рост костей черепа может приводить к потере слуха, головным болям.
Позвоночник. Если позвоночник вовлекается в процесс, корешки нервов могут сдавливаться. Это приводит к болям, покалыванию и онемению рук или ног.
Ноги. Если кости ослаблены, они могут сгибаться, приводя к искривлению ног. Увеличенные и деформированные кости ног могут увеличивать нагрузку на окружающие суставы, что может приводить к остеоартриту в области коленей и бедер.

Поговорите с врачом, если вы обнаруживаете:

Боли в костях и суставах
Покалывание и слабость в конечностях
Деформации костей

Причина болезни Педжета неизвестна. Ученые считают, что причастна комбинация генетических факторов и воздействия окружающей среды. Некоторые гены связаны с развитием заболевания.

Некоторые ученые считают, что болезнь Педжета связана с вирусным поражением клеток костей, но эта теория противоречива.

Факторы, которые повышают риск возникновения болезни Педжета:

Возраст. Люди старше 40 находятся в группе повышенного риска.
Пол. Мужчины более предрасположены к развитию заболевания, чем женщины.
Национальность. Болезнь Педжета распространена в Англии, Шотландии, центральной Европе и Греции, а также в странах, заселенных иммигрантами из Европы. Заболевание редко встречается в Скандинавии и Азии.
Семейный анамнез. Если у вас есть близкий родственник с данным заболеванием, вероятность развития болезни у вас – выше.

В большинстве случаев, болезнь прогрессирует медленно. Болезнь Педжета можно эффективно лечить почти у всех людей. Возможные осложнения включают:

Переломы и деформации. Пораженные кости легче ломаются. Дополнительные сосуды, формирующиеся по мере образования костной ткани, обильно кровоточат при операциях. Кости ног могут изгибаться, что может приводить к нарушению способности ходить.
Остеоартрит. Деформированные кости ведут к увеличению нагрузки на суставы, что может приводить к остеоартриту.
Сердечная недостаточность. Обширное развитие болезни Педжета может усиливать работу сердца для адекватного кровоснабжения пораженных областей. У людей с предшествующими заболеваниями сердца усиленная нагрузка может вести к развитию сердечной недостаточности.
Рак костей. Рак костей развивается менее, чем у 1% людей с болезнью Педжета.

У большинства людей симптомы заболевания отсутствуют, а диагностика происходит в момент выполнения рентгенографии или анализа крови по другим причинам. В некоторых случаях, вас могут направить к специалисту по метаболическим нарушениям (эндокринологу) или к специалисту по болезням мышц и суставов (ревматологу).
Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться.

Что вы можете сделать

Будьте осведомлены о возможных ограничениях перед обращением, таких как ограничениях в рационе к моменту визита к врачу.
Запишите ваши симптомы, включая дату их начала и динамику их изменения с течением времени.
Предоставьте список всех лекарств, витаминов и добавок, что вы принимаете.
Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или стрессы в вашей жизни.
Возьмите с собой друга или члена семьи для того чтобы запомнить больше информации.
Запишите вопросы, которые вы бы хотели задать врачу

При болезни Педжета, вопросы врачу могут звучать так:

Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
Какие ещё могут быть возможные причины симптомов?
Какие исследования мне необходимы?
Мое заболевание является временным или хроническим?
Какой лучший план действий?
Какие есть альтернативы первичному подходу, что вы рекомендуете?
У меня есть другие хронические заболевания. Как мне лечить их совместно?
Если ли какие-то ограничения, которые мне необходимо соблюдать?
Следует ли мне показаться специалисту
Есть ли альтернатива препаратам, что вы назначаете?
Есть ли у вас брошюры и печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы порекомендуете?

Не стесняйтесь задавать вопросы.

Чего ждать от врача
Врач, вероятно, задаст вам несколько вопросов:

Вы чувствуете онемение, покалывание?
Чувствуете мышечную слабость?
Головные боли?
Не ухудшался ли у вас слух?

Во время физикального осмотра врач изучит области вашего тела, в которых вы чувствуете боль. Он может назначить рентгеновское исследование и анализы крови для подтверждения диагноза.

Тесты с визуализацией
Изменения в строении костной ткани могут быть выявлены с помощью:

Рентгенографии. Первые признаки болезни зачастую обнаруживаются в качестве аномалий на рентгенограммах. На снимках можно увидеть места реабсорбции, увеличения костей и деформации, характерные для болезни Педжета.
Сканирование костей. При сканировании костей, радиоактивное вещество вводится в тело. Данное вещество накапливается в тех точках костей, которые поражены болезнью Педжета и поэтому они светятся на снимках.

Лабораторное исследование
У людей с болезнью Педжета обычно повышен уровень щелочной фосфатазы, что может быть выявлено при анализе крови.

Если у вас отсутствуют симптомы, вам может не потребоваться лечение. Если заболевание находится в активной стадии – повышен уровень щелочной фосфатазы и оно поражает места повышенного риска, например череп или позвоночник – врач может порекомендовать лечение для предупреждения осложнений, даже если у вас нет симптомов.

Лекарства
Лекарства от остеопороза – бифосфонаты – наиболее широко распространенное лечение болезни Педжета. Некоторые бифосфонаты принимаются перорально, другие вводятся инъекционно. Пероральные формы обычно хорошо переносятся, но они могут раздражать желудочно-кишечный тракт. Варианты включают:

Альдендронат
Ибандронат
Памидронат
Ризедронат
Золбидроновую кислоту

Редко, лечение бифосфонатами связано с выраженной мышечной, суставной или костной болью, которая может не проходить после отмены препаратов. Бифосфонаты также могут повышать риск редкого заболевания, при котором происходит некроз части челюсти, что встречается на фоне заболевания зубов или после их удаления.
Если вы не можете принимать бифосфонаты, врач может назначить кальцитонин, гормон, вовлеченный в регуляцию метаболизма кальция. Кальцитонин вводится путем инъекций или в качестве назального спрея. Побочные эффекты включают тошноту, покраснение лица и раздражение области введения.

Оперативное лечение
В редких случаях, может потребоваться хирургическое лечение, чтобы:

Помочь вылечить переломы
Выполнить протезирование суставов при тяжелом артрите
Перестроить деформированные кости
Снизить давление на нервные окончания

Часто болезнь Педжета приводит к образованию большого количества сосудов в области поврежденных костей, что повышает риск развития серьезной кровопотери во время операции. Если вам назначена операции, врач может назначить дополнительные лекарства для уменьшения активности заболевания и снижения объема кровопотери.

Для уменьшения риска осложнений, попробуйте предпринять следующие шаги:

Избегайте падений. Носите обувь на низком каблуке с нескользкой подошвой, убирайте шнуры от бытовой техники, не допускайте наличия скользких поверхностей, которые могут приводить к падениям. Поддерживайте яркое освещение в комнатах, установите поручни снаружи и внутри душевой кабинки, убедитесь, что можете легко подняться из своей кровати.
Правильно питайтесь. Удостоверьтесь, что ваш рацион содержит достаточное количества кальция и витамина D. Это особенно важно, если вы принимаете бифосфонаты. Пересмотрите ваш рацион, узнайте у врача, необходимы ли вам витамины и добавки.
Регулярно упражняйтесь. Регулярные упражнения необходимы для поддержания нормальной подвижности суставов и мышечной силы. Поговорите с врачом перед началом программы упражнения для определения правильного типа, длительности и интенсивности нагрузок. Некоторые виды активности могут являться избыточными для пораженных костей

Болезнь Педжета

Причины и механизм развития болезни Педжета

Симптомы болезни Педжета

Методы диагностика болезни Педжета

Методы лечения болезни Педжета

Консультация эндокринолога

Источники:
http://ortocure.ru/kosti-i-sustavy/deformatsiya/bolezn-pedzheta.html
http://endoinfo.ru/theory_pacients/osteoporoz/bolezn-pedzheta.html
http://medbe.ru/news/meditsina/bolezn-pedzheta-deformiruyushchiy-osteit-prichiny-i-simptomy-diagnostika-i-lechenie-bolezni-pedzheta/
http://zaspiny.ru/osteoporoz/bolezn-pedzeta.html
http://www.zdorovieinfo.ru/bolezni/bolezn_pedzheta_kostey/
http://endoinfo.ru/theory_pacients/osteoporoz/bolezn-pedzheta.html
http://www.neboleem.net/displazija-tazobedrennogo-sustava.php